Саркоїдоз серця

Саркоїдоз серця – це запальна кардіопатія, що протікає з утворенням неказеозних гранульом у тканинах органу. Клінічні прояви зазвичай включають тахі-або брадіаритмії, епізоди серцебиття, запаморочення, задишку, переднепритомні стани. Можливе зупинення серця. Діагностичними методами є ЕКГ, ЕхоКГ, МРТ серця, ПЕТ-КТ, ендоміокардіальна біопсія. Лікування полягає у проведенні імуносупресивної, протиаритмічної терапії (медикаменти, установка ЕКС, ІКД, РЧА та ін.).

Кардіальний саркоїдоз (саркоїдозна кардіоміопатія) може являти собою ізольоване ураження серця, але частіше діагностується в рамках системного захворювання. Серцево-судинні симптоми виникають у 5-10% пацієнтів з поліорганним саркоїдозом, проте за даними аутопсії характерні патоморфологічні зміни в серці виявляються більш ніж у 25% хворих у Північній Америці та понад 50% у Японії. Ізольований саркоїдоз серця може тривалий час залишатися непоміченим, призводячи до незворотного пошкодження органу, тому його своєчасна діагностика є важливим завданням сучасної кардіології.

Етіологія саркоїдозу залишається до кінця нез’ясованою. Вважається, що захворювання має поліфакторну природу, виникає у генетично схильних осіб у відповідь на вплив невстановлених антигенів. Генетична детермінованість саркоїдозу підтверджується виявленням у хворих певних генотипів HLA, поліморфізму генів АПФ, ФНП-α, рецепторів до вітаміну D.

Серед найімовірніших антигенів-кандидатів, які запускають патологічний процес, називають:

• інфекція. Передбачається, що інфекційними тригерами можуть бути мікобактерії туберкульозу, акне пропіонібактерії, боррелії, мікоплазми, хламідії. Серед вірусних антигенів відзначається можлива роль вірусів простого герпесу, Епштейна-Барра, гепатиту С, ретровірусів, цитомегаловірусу. Зазначені мікроорганізми виділяють з лімфовузлів, шкіри та інших тканин пацієнтів із саркоїдозом частіше та у більш високих концентраціях, ніж у середньому у популяції.
• Екологічні чинники. У літературі вказується на зв’язок саркоїдозу різних локалізацій з вдиханням аерогенних полютантів (пилки рослин, спор цвілі, органічного та неорганічного пилу, тютюнового диму), а також тривалим контактом з металами (кобальтом, золотом, міддю, титаном, цирконієм та ін.), фармак препаратами (метотрексатом, сульфаніламідами).

У відповідь на вплив невідомого етіологічного тригера (інфекції, алергену або ін.) за участі активованих лімфоцитів в органі-мішені починає формуватися осередок запалення ⎼ неказеозна саркоїдна гранульома. У своєму розвитку вона проходить кілька стадій: раннє запалення, незріла та зріла гранульома.

Сформована гранульома складається з епітеліоїдних гістіоцитів та багатоядерних гігантських клітин Лангханса, розділених колагеновою стромою, з наявністю лімфоцитарного інфільтрату або без нього. У результаті активного імунозапального процесу відбувається заміщення гранульом фіброзною тканиною.

При саркоїдозі серця частіше уражається серцевий м’яз (у більшості випадків – міокард лівого шлуночка), міжшлуночкова та міжпередсердна перегородки, сосочкові м’язи. Також можуть бути порушені перикард, епікард та ендокард, коронарні артерії. При системному саркоїдозі зазвичай залучаються легені, лімфовузли, шкіра.

Залежно від залучених до патологічного процесу кардіальних структур виникає ураження провідної системи, дилатація камер серця, недостатність клапанів, плевральний випіт, розвивається легенева гіпертензія.

Залежно від провідних клінічних симптомів виділяють аритмічну, больову, клапанну та комбіновану форму саркоїдозу серця. Зазвичай ці форми не виникають ізольовано, а поєднуються між собою у різних варіантах з переважанням однієї з них. З урахуванням перебігу кардіальний саркоїдоз поділяється на:

• повільно прогресуючий – характеризується хронічним перебігом із загостренням та стиханням клінічних проявів;
• швидко прогресуючий – Супроводжується наростанням серцево-судинних порушень до тяжкого ступеня за 1-2 роки;
• фульмінантний – характеризується інфарктоподібною течією з розвитком кардіогенного шоку та асистолії.

Клінічні прояви залежить від переважного поразки тих чи інших структур серця, активності захворювання. Перебіг кардіального саркоїдозу може варіювати від безсимптомного до вкрай тяжкого і навіть летального.

Утворення гранульом у міокарді супроводжується порушеннями серцевої провідності (АВ-блокада, блокада ніжок пучка Гіса) та ритму (шлуночкова тахікардія, миготлива аритмія, фібриляція передсердь). При блокаді серця розвивається брадикардія, що виявляється запамороченням, задишкою, періодичними переднепритомними станами або непритомністю. При аритміях хворі скаржаться на серцебиття, перебої, непереносимість фізичного навантаження. При затяжному пароксизмі можливий колапс, непритомність. Біль у прекардіальній ділянці характерний для різних клінічних варіантів саркоїдозу серця. При залученні перикарда розвивається ексудативний перикардит. У разі ураження ендокарда виникає недостатність клапанів, що супроводжується мітральною, трикуспідальною, рідше ⎼ аортальною регургітацією.

Саркоїдоз серця діагностується на підставі зіставлення анамнестичних відомостей (наявність екстракардіального саркоїдозу) з клінічними та інструментальними даними. Зі фахівців пацієнту необхідні консультації лікаря-кардіолога, фтизіатра, пульмонолога. Для підтвердження діагнозу проводять:

• ЕКГ. Зміни, що виявляються, зазвичай включають порушення проведення імпульсу у вигляді різних блокад, бради- або тахіаритмії, зміни комплексу QRS, сегмента ST, зубців Т і Q.
• ЕхоКГ. Ультразвукові ознаки саркоїдозу серця варіабельні та неспецифічні, тому що можуть зустрічатися при інших видах кардіоміопатій. Найчастіше візуалізується стоншення МЖП, асиметрія та потовщення стінки міокарда, дилатація камер, зниження функції лівого шлуночка, зміна клапанів.
• МРТ серця. Магнітно-резонансна томографія з гадолінієвим посиленням має високу чутливість і специфічність (76-90%) у виявлення саркоїдних гранульом у серці. Дослідження допомагає оцінити ризик несприятливих наслідків при кардіальному саркоїдозі.
• ПЕТ-КТ. Позитронно-емісійна томографія з використанням фтордезоксиглюкози виявляє ділянку активного запалення за рахунок посиленого поглинання радіофармпрепарату клітинами саркоїдної гранульоми.
• Біопсія із гістологією. Золотим стандартом діагностики кардіального саркоїдозу є біопсія серцевого м’яза, яка може бути виконана під контролем УЗД, МРТ або під час катетеризації серця. Однак отримати інформативний біопсійний матеріал вдається менш ніж у половині випадків. Виявлення неказеозних гранульом у біоптаті підтверджує гістологічний діагноз.
• Дослідження біомаркерів. У пацієнтів із саркоїдозом серця виявляється висока активність АПФ, підвищення рівня тропоніну, неоптерину, СРБ, NT-proBNP у сироватці крові, кальцію у сечі. Однак чутливість/специфічність лабораторних маркерів вкрай низька.

Диференційна діагностика

На підставі клінічних, лабораторних, патоморфологічних даних саркоїдоз серця диференціюють з ураженнями органу іншої етіології:

Консервативна терапія

Фармакотерапія спрямована на уповільнення прогресування ураження серця та запобігання життєзагрозним ускладненням. Включає імуносупресивну терапію, а також терапію кардіальних проявів (аритмії, СН):

• Імуносупресивна терапія. Препаратами першої лінії зазвичай є кортикостероїди. Інші імуносупресори (антиметаболіти, алкілуючі, протималярійні ЛЗ, інгібітори ФНП-α) показані пацієнтам з непереносимістю або неефективністю кортикостероїдів. Є дані, що комбінована терапія покращує результати саркоїдозу серця.
• Симптоматична терапія. Більшість хворих на саркоїдоз серця потребують прийому антиаритмічних ЛЗ (бета-адреноблокатори, інгібітори реполяризації, блокатори кальцієвих каналів). Для терапії серцевої недостатності використовують інгібітори АПФ, антагоністи рецепторів ангіотензину II, діуретики, антагоністи рецепторів альдостерону.

Хірургічне лікування

При аритміях, рефрактерних до медикаментозного лікування, може знадобитися встановлення постійного ЕКС або імплантованого кардіовертера-дефібрилятора, радіочастотна аблація аритмогенних вогнищ для профілактики раптової аритмічної смерті. При формуванні клапанних вад проводиться їх кардіохірургічна корекція (пластика, протезування клапанів). У термінальній стадії СН єдино можливим методом лікування залишається трансплантація серця, незважаючи на ризик рецидиву саркоїдозу в трансплантованому органі.

Саркоїдоз серця належить до серйозних і потенційно небезпечних варіантів хвороби Бенье-Бека-Шаумана. Рання діагностика безсимптомних форм складна, а швидке прогресування ураження серця загрожує розвитком летальних аритмій та критичної серцевої дисфункції. Разом з тим, своєчасне призначення імуносупресивної терапії, імплантація допоміжних пристроїв дозволяють запобігти фатальним ускладненням.

Первинна профілактика скрутна через неясність етіології саркоїдозу. Рекомендується уникати контакту з хімічними речовинами, можливими біологічними тригерами. Необхідно пам’ятати, що у пацієнтів з діагностованим системним саркоїдозом високий ризик ураження серця, тому вони потребують проведення кардіологічного скринінгу.