Склередема Бушке

Склередема Бушке – це рідкісне склеродермоподібне захворювання, що характеризується індуративно-фіброзними змінами шкірних покривів. Клінічно проявляється потовщенням, ущільненням шкіри обличчя, шиї, верхньої частини тулуба, що призводить до обмеження рухів. Діагноз ставиться виходячи з гістологічного дослідження ураженої ділянки шкіри. У ряді випадків лікування не потрібне, склередема регресує самостійно. При тривалому наполегливому перебігу використовуються різні методи терапії – глюкокортикостероїди, антифіброзні засоби, фототерапія. Також ефективне застосування факторів згортання крові, променевої терапії.

Склередема Бушке (СБ, син. – набрякла склеродермія, прогресуюча доброякісна підшкірна індурація, склередема дорослих) – патологія, за симптоматикою подібна до осередкової склеродермії та шкірних проявів системної склеродермії. Вперше цю хворобу було описано німецьким дерматологом О.Бушці в 1902 році. Існує 2 вікові піки захворюваності – від 1 року до 20 років, від 41 до 50 років. Жінки страждають частіше, ніж чоловіки. Склередема нерідко асоційована з іншими аутоімунними ревматичними захворюваннями (ревматоїдним артритом, анкілозуючим спондилоартритом, синдромом Шегрена), злоякісними новоутвореннями, особливо в галузі онкогематології.

На сьогодні точна причина склередеми Бушці невідома. Однак простежується чіткий зв’язок між розвитком склередеми та перенесеною стрептококовою інфекцією верхніх дихальних шляхів, вірусними інфекціями (краснухою, епідемічним паротитом, вітрянкою). Є відомості про виникнення склередеми після туберкульозного лімфаденіту. Також фоном для появи СБ є ендокринні хвороби – цукровий діабет, тиреотоксикоз, інсулінома. Передбачається роль спадкової схильності. Було описано сімейні випадки СБ.

Механізм патологічних процесів при склередемі Бушку залишається не до кінця вивченим. Деякі автори стверджують, що під впливом різних тригерів порушується вегетативна іннервація дерми, виробляються медіатори запалення. В результаті в дермі та підшкірній клітковині відбувається надмірне накопичення мукоідоподібних речовин (гіалуронової кислоти, мукополісахаридів), розростання колагенових та еластичних волокон.

Склередема після стрептококової ангіни обумовлена ​​молекулярною мімікрією, тобто подібністю антигенної структури стрептокока та клітин дерми, що призводить до вироблення антитіл та перехресної імунної реакції. При цукровому діабеті важливе значення приділяється тривалій гіперглікемії та інсулінорезистентності, що стимулює синтез колагену та його неферментативне глікозилювання, через що волокна колагену стають менш еластичними та жорсткішими.

У клінічній ревматології існує класифікація, що виділяє три типи склередеми Бушке (залежно від попереднього захворювання), що різняться за течією, прогнозом та необхідними методами лікування:

• Тип I (Класичний, постінфекційна СБ). Виникає після перенесеного стрептококового тонзилофарингіту, а також вірусних інфекцій. Найбільш частий та сприятливий варіант.
• Тип II (СБ, асоційована з парапротеїнемією). Розвивається при захворюваннях, при яких у крові виявляються патологічні білки-парапротеїни – гемобластози, множинна мієлома, макроглобулінемія Вальденстрема. Найважчий тип течії.
• Тип III (Діабетична СБ). Цей різновид характерний для людей з погано контрольованим цукровим діабетом 2 типу. Найчастіше зустрічається у чоловіків.

Початок зазвичай гострий, раптовий. На обличчі та шиї з’являються дрібні ділянки ущільнення. Шкірні складки та зморшки обличчя згладжуються. Процес дуже швидко поширюється на верхню частину грудей та спини. Може бути торкнутися шкіри рук, ніг, попереку, але кисті і п’яти завжди залишаються інтактними. Шкіра набуває блідого або трохи синюшного відтінку. За щільністю та напруженістю шкіру можна порівняти з парафіном, її не вдається зібрати у складку. Поразка завжди симетрична.

Хворий відчуває стягування, скутість та утруднення рухів. Порушується міміка обличчя. При цьому пацієнт не відчуває болю, почуття сверблячки або поколювання. Іноді спостерігається збільшення язика та сухість слизової оболонки очей (ксерофтальмія). Може страждати регуляція потовиділення як у бік підвищення, так і зниження. Атрофія, характерна для системної та осередкової склеродермії, відсутня. Внаслідок сильного ущільнення шкіри грудей обмежується дихальна екскурсія грудної клітки – пацієнту стає важко дихати. Можливий перикардит, що супроводжується здавлюючим болем у серці, набряклістю ніг і тяжкістю в правому підребер’ї.

Склередема Бушке рідко спричиняє серйозні ускладнення. Описано лише поодинокі випадки інвалідизації хворих через виражену скруту рухів, що знижує працездатність і позбавляє можливості самообслуговування. Ксерофтальмія може призвести до кератиту, виразки та прободіння рогівки. При перикардиті є ризик виникнення життєзагрозних порушень ритму серця та тяжкої серцевої недостатності. В основному несприятливі наслідки, що становлять небезпеку для пацієнта, пов’язані з патологією, на тлі якої розвинулася СБ – цукровий діабет, новоутворення.

Курацією пацієнтів із СБ займаються лікарі дерматологи та ревматологи. У постановці діагнозу важливу роль відіграють анамнестичні дані, а саме – перенесені та супутні захворювання. При огляді шкіра гладка, блискуча та щільна. При перикардиті у серці вислуховуються глухі тони, також відзначаються ознаки недостатності кровообігу – збільшення печінки, набухання яремних (шийних) вен. Проводяться такі види обстеження:

• Лабораторно-інструментальна діагностика У загальному та біохімічному аналізах крові виявляються маркери запалення – збільшення лейкоцитів, прискорена швидкість осідання еритроцитів, підвищена концентрація С-реактивного білка. На ехокардіографії виявляються потовщення листків перикарда, випіт у перикардіальну порожнину.
• Біопсія шкіри. Гістологічне дослідження ущільненої ділянки шкіри – головний діагностичний метод, що достовірно підтверджує склередему Бушке. Відзначаються такі зміни – дифузний склероз, гіаліноз дерми, атрофія волосяних фолікулів, сальних, потових залоз, скупчення великої кількості муциноподібної речовини. У підшкірній клітковині – розростання еластичних, колагенових волокон.

Крім діагностики СБ, обстеження має бути спрямоване на пошук хвороби, яка могла стати пусковим фактором. Особливо це стосується ІІ та ІІІ типів. Для цього визначається вміст антистрептолізину-О, глікованого гемоглобіну, парапротеїнів у крові. У сечі досліджується рівень загального білка, наявність білка Бенс-Джонса. За потреби проводиться імунофенотипування клітин крові, трепанобіопсія – взяття зразка кісткового мозку для мікроскопії.

СБ в першу чергу потрібно диференціювати з осередковою та системною склеродермією. З цією метою проводиться аналіз на специфічні антитіла – антинуклеарний фактор, антитіла до топоізомерази, антицентромірні антитіла. Також склередему слід відрізняти від дифузного еозинофільного фасціїту, пізньої шкірної порфірії, синдрому Вернера (прогерії дорослих).

Пацієнти підлягають обов’язковій госпіталізації до ревматологічного або дерматологічного відділення. Етіотропної терапії немає. Однак найчастіше, наприклад, у багатьох випадках I типу склередеми, жодного лікування не потрібно. Захворювання регресує самостійно за кілька тижнів. Нерідко достатньо проведення терапії причинної патології (антибіотики, цукрознижувальні препарати, хіміотерапія і т. д.), що спровокувала СБ. При тяжкому та завзятому перебігу склередеми застосовуються різні методи патогенетичного впливу:

• Медикаментозна. Для уповільнення розростання сполучної тканини у шкірі та підшкірній жировій клітковині використовуються антифіброзні препарати (пеніциламін, колхіцин). Іноді призначаються ін’єкції ферменту гіалуронідази. Також застосовуються лікарські засоби, що пригнічують запальний процес – топічні та системні глюкокортикостероїди (Преднізолон), цитостатики (метотрексат).
• Немедикаментозна. До нелікарських способів відноситься ПУВА-терапія, яка полягає у зовнішньому або пероральному прийомі ліків, що підвищує чутливість до ультрафіолету (УФ) з подальшим опроміненням шкіри УФ-хвилями довгого спектру. Є дані про ефективність локальної променевої терапії, внутрішньовенного переливання XIII фактора зсідання крові.

Склередема Бушке – доброякісне захворювання, що дуже рідко призводить до серйозних ускладнень. Приблизно у половини всіх пацієнтів настає самостійний регрес симптомів. У поодиноких випадках можливі виражені труднощі рухів. Прогноз головним чином визначається хворобою, що послужила тлом для склередеми. Як профілактика може бути рекомендований грамотний контроль глікемії людям з цукровим діабетом, рання діагностика злоякісних новоутворень, загальні заходи щодо зміцнення імунітету для запобігання вірусним інфекціям та стрептококовій ангіни – регулярні фізичні вправи, збалансоване харчування, загартовування.