Синдром Бадда-Кіарі

Синдром Бадда-Кіарі – захворювання, яке характеризується обструкцією вен печінки, що викликає порушення кровотоку та венозний застій. Патологія може бути обумовлена ​​первинними змінами в судинах та вторинними порушеннями кровоносної системи. Це досить рідкісне захворювання, яке протікає в гострій, підгострій або хронічній формі. Основними симптомами є сильний біль у правому підребер’ї, збільшена печінка, нудота, блювання, помірна жовтяниця, асцит. Найбільш небезпечна гостра форма хвороби, що призводить до коми або смерті пацієнта. Консервативне лікування не дає стійких результатів, тривалість життя залежить від успішного оперативного втручання.

Синдром Бадда-Кіарі – це патологічний процес, пов’язаний із зміною кровотоку в печінці через зменшення просвіту вен, прилеглих до цього органу. Печінка виконує багато функцій, від її стану залежить нормальна робота організму. Тому порушення кровопостачання позначається на всіх системах та органах та призводить до загальної інтоксикації. Синдром Бадда-Кіарі може бути обумовлений вторинною патологією великих вен, яка веде до застою крові в печінці, або, навпаки, первинними змінами судин, пов’язаними з генетичними аномаліями. Це досить рідкісна патологія в гастроентерології: згідно зі статистикою частота ураження дорівнює 1:100 000 населення. У 18% випадків хвороба спричинена гематологічними порушеннями, у 9% – злоякісними пухлинами. У 30% випадків неможливо виявити супутні захворювання. Найчастіше патологія вражає жінок 40-50 років.

Розвиток синдрому Бадда-Кіарі може бути спричинений безліччю факторів. Основною причиною вважається вроджена аномалія судин печінки та їх структурних компонентів, а також звуження та облітерація печінкових вен. У 30% випадків не вдається з’ясувати точну причину цього стану, тоді говорять про ідіопатичний синдром Бадда-Кіарі.

Спровокувати появу синдрому Бадда-Кіарі можуть травматичні ушкодження живота, хвороби печінки, запалення очеревини (перитоніт) та перикарда (перикардит), злоякісні пухлини, зміни гемодинаміки, тромбоз вен, деякі лікарські препарати, інфекційні захворювання, вагітність та пологи.

Всі ці причини ведуть до порушення прохідності вен та розвитку застійних явищ, які поступово викликають руйнування тканини печінки. Крім цього, збільшується внутрішньопечінковий тиск, що може призвести до некротичних змін. Звичайно, при облітерації великих судин кровотік здійснюється за рахунок інших венозних гілок (непарної вени, міжреберних та паравертебральних вен), але вони не справляються з таким об’ємом крові.

У результаті все завершується атрофією периферичних відділів печінки та гіпертрофією її центральної частини. Збільшення розмірів печінки ще більше посилює ситуацію, оскільки вона сильніше здавлює порожнисту вену, викликаючи її повну обструкцію.

У патологічний процес при синдромі Бадда-Кіарі можуть залучатися різні судини: малі та великі печінкові вени, нижня порожниста вена. Клінічні ознаки синдрому залежать від кількості пошкоджених судин: якщо постраждала лише одна вена, то патологія протікає безсимптомно і не викликає погіршення самопочуття. Але зміна кровотоку у двох і більше венах не проходить безвісти.

Симптоми та їх інтенсивність залежать від гострого, підгострого чи хронічного перебігу захворювання. Гостра форма патології розвивається раптово: пацієнти відчувають сильний біль у животі та в області правого підребер’я, нудоту та блювання. З’являється помірна жовтяниця та різко збільшуються розміри печінки (гепатомегалія). Якщо патологія торкається порожнистої вени, то відзначається набряклість нижніх кінцівок, розширення підшкірних вен на тілі. Через кілька діб з’являються ниркова недостатність, асцит та гідроторакс, які важко піддаються терапії та супроводжуються кривавим блюванням. Як правило, ця форма закінчується комою та смертю пацієнта.

Підгострий перебіг характеризується збільшенням печінки, реологічними порушеннями (а точніше, посиленням зсідання крові), асцитом, спленомегалією (збільшенням селезінки).

Хронічна форма може довго не давати клінічних ознак, захворювання характеризується лише збільшенням розмірів печінки, слабкістю та підвищеною стомлюваністю. Поступово з’являється дискомфорт під нижнім правим ребром та блювання. У розпал патології формується цироз печінки, збільшується селезінка, у результаті розвивається печінкова недостатність. Саме хронічна форма захворювання реєструється здебільшого (80%).

У літературі описані поодинокі історії блискавичної форми, що характеризується швидким та прогресивним наростанням симптомів. За лічені дні розвивається жовтяниця, ниркова та печінкова недостатність, асцит.

Синдром Бадда-Кіарі можна запідозрити при розвитку характерних симптомів: асциту та гепатомегалії на тлі збільшення згортання крові. Для остаточної постановки діагнозу гастроентерологу потрібно провести додаткові обстеження (інструментальні та лабораторні).

Лабораторні методи дають такі результати: загальний аналіз крові показує підвищення числа лейкоцитів та ШОЕ; Коагулограма виявляє зростання протромбінового часу, біохімічний аналіз крові визначає збільшення активності ферментів печінки.

Інструментальні методи (УЗД печінки, доплерографія, портографія, КТ, МРТ печінки) дозволяють виміряти розміри печінки та селезінки, визначити ступінь дифузних та судинних порушень, а також причину захворювання, виявити тромби та стеноз вен.

Лікувальні заходи спрямовані на відновлення венозного кровотоку та усунення симптомів. Консервативна терапія дає тимчасовий ефект та сприяє незначному покращенню загального стану. Пацієнтам призначають діуретики, що виводять зайву рідину з організму, а також медикаменти, які покращують обмін речовин у клітинах печінки. Для усунення болю і процесів запалення використовують глюкокортикостероїди. Всім хворим виписують антиагреганти та фібринолітики, що збільшують швидкість розсмоктування тромбу та покращують реологічні властивості крові. Летальність при ізольованому використанні методів консервативної терапії становить 85-90%.

Відновити кровопостачання печінки можна лише оперативним шляхом, але хірургічні процедури проводять лише за відсутності печінкової недостатності та тромбозу печінкових вен. Як правило, роблять такі види операцій: накладання анастомозів – штучних повідомлень між пошкодженими судинами; шунтування – створення додаткових шляхів відтоку крові; трансплантацію печінки. При стенозі верхньої порожнистої вени показано її протезування та розширення.

Прогноз та ускладнення синдрому Бадда-Кіарі

Прогноз захворювання є невтішним, на нього впливає вік пацієнта, супутня хронічна патологія, наявність цирозу. Відсутність лікування закінчується смертю хворого в термін від 3 місяців до 3 років після встановлення діагнозу. Захворювання може спричинити ускладнення у вигляді печінкової енцефалопатії, кровотеч, тяжкої ниркової недостатності.

Особливо небезпечні гострий та блискавичний характер перебігу синдрому Бадда-Кіарі. Тривалість життя хворих із хронічною патологією досягає 10 років. Прогноз залежить від успішності оперативного втручання.