Синдром Вільсона-Мікіті

Синдром Вільсона-Мікіті – Рідкісне інтерстиціальне захворювання легень, яке дебютує в період новонародженості і супроводжується розвитком пізньої киснезалежності. Виявляється вираженою задишкою та дифузним ціанозом, частими нападами апное. Характерна відсутність ознак інтоксикації та інфекційно-запальних змін, у тому числі лабораторних. Діагностика заснована на сукупності клінічних відомостей та рентгенологічної картини, що має патогномонічні ознаки синдрому Вільсона-Мікіті. Лікування симптоматичне захворювання, специфічна терапія не розроблена.

Синдром Вільсона-Мікіті – криптогенна поразка інтерстиціальної тканини легких новонароджених. Вперше про цю патологію педіатри заговорили 1960 року. Трохи пізніше захворювання стали вважати новою формою бронхолегеневої дисплазії, але на сьогоднішній день доведено різну природу цих нозологій. Синдром Вільсона-Мікіті найчастіше зустрічається серед недоношених дітей, особливо якщо гестаційний вік становить менше 32 тижнів. Трапляється рідко, поширеність – менше 1 випадку на 10 000 новонароджених. Проте частка патології становить близько 4% серед усіх хронічних захворювань легких новонароджених, летальність – приблизно 10%.

В останні роки синдром Вільсона-Мікіті діагностується рідше, ніж 10-20 років тому, але рівень смертності зберігається, а захворювання все частіше протікає з атиповою клінічною картиною. Крім того, зростає відсоток поєднаних патологій, що неминуче призводить до зростання кількості летальних наслідків та випадків тяжкого перебігу. Захворювання далеко не завжди стає причиною дитячої інвалідності, проте дитині нерідко протягом довгих років потрібні особливі умови навчання у зв’язку з необхідністю періодичної кисневої підтримки та слаборозвиненим легеневим імунітетом. Очевидна висока актуальність проблеми у педіатрії.

Етіологія захворювання нині невідома. Доведено вплив малої ваги при народженні, особливо у разі недоношеності, набагато рідше йдеться про низьку вагу при нормальному гестаційному віці. Передбачається зв’язок синдрому Вільсона-Мікіті із внутрішньоутробним інфікуванням, проте ці відомості не можна вважати достовірними, оскільки не завжди визначається чітка кореляція. У матерів хворих дітей часто є в анамнезі різні патології вагітності та пологів: передчасне відшарування плаценти, крайове та центральне передлежання плаценти, хоріоамніоніт, затяжні пологи та ін.

Основну роль патогенезі синдрому Вільсона-Мікіті грає розвиток специфічного запалення інтерстиціальної тканини в бронхолегеневій системі. При цьому немає зв’язку з конкретним інфекційним агентом, типові ознаки запального процесу також не виявляються. Під час перебігу захворювання набряк інтерстиція змінюється його фіброзною деформацією, яка завжди виявляється в ділянці дрібних бронхів та периваскулярно. Наслідком є ​​значне зниження ефективної дихальної поверхні, що призводить до типової клінічної картини синдрому Вільсона-Мікіті.

Ознаки захворювання найчастіше виявляються на 5-35 день життя. До появи перших симптомів порушення легенів, зазвичай, відсутні. Синдром Вільсона-Мікіті починається з почастішання дихання та дифузного ціанозу, що посилюється при навантаженнях, наприклад, під час годування. Патогномонічною ознакою захворювання є часті напади відсутності дихання – апное, що супроводжуються вираженою брадикардією. Досить швидко розвивається киснезалежність. Температура залишається нормальною крім рідкісних випадків приєднання вторинної бактеріальної інфекції.

Діагноз ставиться педіатром виходячи з клінічної картини разом із характерними рентгенологічними змінами. Привертають увагу недоношеність і низька вага дитини, часте присутність патологій вагітності та пологів в анамнезі матері. Легенева недостатність при синдромі Вільсона-Мікіті не пов’язана з інфекціями та запальними процесами, що виключаються за допомогою лабораторної діагностики. Ознаки запалення у аналізах крові відсутні. Не підтверджується і інфекційна природа захворювання, хоча в деяких випадках внутрішньоутробні інфекції протікають паралельно із цим синдромом.

Синдром Вільсона-Мікіті має характерні рентгенологічні ознаки, що змінюються у міру розвитку патології. Спочатку виявляється підвищена аерація легень. Потім з’являються фіброзні смуги, розташовані вздовж бронхів і частіше йдуть у верхні частки легень. Протягом кількох місяців і навіть років відбувається поступова нормалізація рентгенологічної картини. Цікавий той факт, що зміни на знімках можуть виникати раніше за перші клінічні ознаки синдрому Вільсона-Мікіті, а після клінічного одужання рентгенологічна картина ще довгий час приходить у норму.

Специфічна терапія не розроблена, проводиться симптоматичне лікування. Завжди призначається киснетерапія. Це може бути киснева маска, але часто потрібна ШВЛ. Оксигенотерапія є тимчасовим заходом, після покращення стану дитини вона скасовується. Також необхідна корекція легеневої гіпертензії та супутньої застійної серцевої недостатності. З цією метою при лікуванні синдрому Вільсона-Мікіті можуть використовуватися серцеві глікозиди. Антибіотикотерапія показана виключно при інфекційних ускладненнях, в інших випадках застосування антибіотиків не виправдане. Стан дитини поступово покращується протягом одного-двох тижнів.

Прогноз захворювання сумнівний. Синдром Вільсона-Мікіті залишається захворюванням з нез’ясованою етіологією, що створює певні труднощі у терапії. Крім того, неможливо передбачити розвиток патології. Летальність зберігається на рівні 10%, пов’язана з септичними ускладненнями, тяжким ступенем дихальної та серцевої недостатності. Крім цього, виражена тривала гіпоксія негативно впливає подальше нервово-психічне здоров’я дитини, стаючи причиною затримки психічного розвитку. Профілактика не розроблена, знизити ризик розвитку синдрому Вільсона-Мікіті може лише грамотне ведення та збереження вагітності.