Таламічний синдром (Синдром Дежеріна-Руссі, Синдром таламічного болю)

Таламічний синдром – Це центральний больовий синдром, спровокований ушкодженням таламуса. Безпосередньою причиною захворювання виступає судинна поразка, що спричиняє інфаркт вентропостериомедіальних та вентропостериолатеральних таламічних ядер. Патологія проявляється сильними болями та порушеннями чутливості на боці, протилежній зоні ураження у головному мозку. Діагностика включає оцінку неврологічного статусу, інструментальну нейровізуалізацію, консультацію психіатра. Для усунення таламічних болів призначають психотропні препарати та опіоїдні анальгетики, у рефрактерних випадках проводиться таламотомія.

Таламічний синдром (синдром Дежеріна-Руссі) – поширений варіант хронічного болю, що розвивається у 8% пацієнтів після гострих порушень мозкового кровообігу. Клінічну картину захворювання вперше описали у 1906 р. французькі лікарі: невролог Ж. Дежерін та патолог Г. Руссі, які вивчали симптоми у хворих після інсульту. Патологія має велике значення в практичній неврології через свою часту зустрічальність, різноманітних і болісних для пацієнта симптомів, складнощів при підборі ефективної схеми фармакокорекції.

Основний етіологічний фактор таламічного синдрому – ішемічні та геморагічні інсульти. Більшість випадків захворювання спричинені ушкодженням вентропостериолатерального відділу таламуса. Рідше симптоматика виникає за патології вентропостериомедиальных ядер. Безпосередньою патоморфологічною причиною клінічних проявів визнано тромбоз таламо-колінчастої артерії, гілки задньої мозкової артерії.

Серед факторів ризику на перше місце ставлять гіпертонічну хворобу, яка спричиняє до 80% усіх крововиливів у головний мозок. При ішемічній формі інсульту основним провокуючим фактором є атеросклероз церебральних та екстракраніальних судин. Підвищена ймовірність ураження таламуса та формування таламічного синдрому спостерігається у пацієнтів із хворобами судин: системними васкулітами, амілоїдозом, артеріовенозними мальформаціями. Незалежним фактором ризику є гемофілії, тромбоцитопенії та інші порушення згортання крові.

Таламус (зоровий бугор) – частина проміжного мозку, яка має яйцеподібну форму та об’єм близько 3 см³. Він містить понад 40 ядер – скупчень тіл нейронів, які відокремлені один від одного прошарками білої речовини. По локалізації виділяють передню, центральну, медіальну, латеральну та задню групу таламічних ядер. Орган виконує сенсорну, моторну та асоціативну функції.

Заднелатеральне ядро, яке найчастіше уражається при синдромі Дежеріна-Руссі, відповідає за обробку та фільтрацію інформації від больових, тактильних та пропріоцептивних рецепторів. Тому при пошкодженні нейронів інформація, що надходить, спотворюється: тактильні сигнали сприймаються як больові, що є основною причиною розвитку постінсультного хронічного болю і алодинії.

Другим компонентом клініки таламічного синдрому виступають порушення ГАМКергічної системи нейромедіаторів, яка в нормі пригнічує передачу больових сигналів до соматосенсорної кори. Третя складова невропатичного болю – центральна сенситизація, що виникає на тлі гіперзбудливості нейронів зорового бугра, надмірного виділення глутамату, стійкої деполяризації.

У половини пацієнтів клінічні прояви виникають у перший місяць після інсульту, 37% хворих стикаються із симптомами у проміжку від 30 днів до 2 років після порушення церебрального кровообігу. У 13% ​​випадків між інсультом та розвитком таламічного синдрому проходить більше 2 років. У таких пацієнтів змінюється больова та температурна чутливість, порушується сприйняття тактильних імпульсів.

Основний прояв таламічного синдрому – сильний біль на боці тіла, протилежному вогнищу ураження. Болісні відчуття описуються як колючі, пекучі, стискаючі та пульсуючі. Деякі люди порівнюють їх із електричними розрядами. Хронічні болі носять постійний виснажливий характер, порушують працездатність та повсякденну активність.

Посилення больового синдрому спостерігається при рухах, дії холоду чи тепла, емоційних потрясіннях. Однак ці фактори здатні послаблювати біль у частини пацієнтів. У 70% випадків розвивається аллодинію – больові відчуття, які виникають у відповідь на небольовий подразник (тепло, дотик). Симптоматика супроводжується контралатеральними порушеннями чутливості та гомонімною геміанопсією.

Для таламічного синдрому характерні напади насильницького неконтрольованого плачу чи сміху, вегетативно-трофічні порушення. При великих пошкодженнях ядер зорового бугра протилежному боці виникає контрактура пальців пензля – «рука акушера». При цьому основні фаланги помірно зігнуті, середні та кінцеві фаланги повністю розігнуті. Пальці руки безперервно рухаються через розвиток хореоатетозного гіперкінезу.

Хоча таламічний синдром не становить серйозної загрози для пацієнта, його симптоми суттєво знижують якість життя. Постійні сильні болі, які неможливо усунути звичними анальгетиками, спричиняють депресивні розлади, неврози, канцерофобію. На тлі особливо болісних та тривалих больових нападів можуть виникати суїцидальні думки.

Після інсульту є інші резидуальні наслідки, які посилюють клінічну картину пошкодження таламуса. Нерідко зустрічається частковий або повний параліч окремих зон тіла, дефекти мови, порушення зору та слуху. Незважаючи на розвиток неврології, повне відновлення трудової діяльності можливе лише у 10% людей, які перенесли інсульт. Близько 85% пацієнтів потребують постійної медико-соціальної підтримки.

Основу для встановлення діагнозу становить клініко-неврологічне обстеження. Враховують відомості про перенесений інсульт, його давність та характер реабілітації. На консультації невролога застосовуються клінічні методи оцінки нейропатичних болів: візуальна аналогова шкала, опитувальники DN4 та painDETECT. Як допоміжні напрямки діагностики використовуються:

• КТ/МРТ головного мозку. Сучасні методи нейровізуалізації показують наявність та ступінь ушкодження таламічних ядер, інші резидуальні прояви інсульту, стан кори головного мозку та підкіркових ядер.
• ЕЕГ. Програма комплексного обстеження включає оцінку функціональної активності мозку. За результатами електроенцефалографії визначаються осередки підвищеної судомної готовності, які типові для інсультів, структурних та метаболічних енцефалопатій.
• Консультація психіатра. Якщо стандартні обстеження не виявляють зв’язку між органічним ураженням таламуса та больовим синдромом, необхідно виключити психогенні варіанти болю. Діагностика включає клінічну бесіду з лікарем, тестування та заповнення опитувальників.

Ознаки таламічного синдрому необхідно відрізняти від інших варіантів невропатичного болю. Диференціальну діагностику проводять із розсіяним склерозом, компресійними невропатіями, постгерпетичною невралгією. У ході розширеного обстеження виключають діабетичну нейропатію, ВІЛ-обумовлені невралгії, біль, спричинений травмою або дегенеративними захворюваннями спинного мозку.

Консервативна терапія

Для усунення хронічного болю необхідна патогенетична терапія, яка впливає на механізми появи симптоматики та підвищує активність власної антиноцицептивної системи. Найбільш вивчена ефективність трициклічних антидепресантів, які в середньовисоких дозах зменшують пекучі та болісні болі, усувають прояви алодинії. Застосування амітриптиліну дає стійкий клінічний ефект у 66% пацієнтів.

Експерти Європейської федерації неврологічних спільнот рекомендують прегабалін як препарат першої лінії при таламічним синдромом. Розглядається застосування інших видів антиконвульсантів, проте їхня ефективність при постінсультних болях клінічно не доведена. При недостатньому ефекті від психотропних засобів показані опіоїдні анальгетики, які застосовують під суворим контролем для попередження залежності.

Як експериментальну терапію використовуються антагоністи NMDA-рецепторів, які впливають на механізми больової пам’яті та попереджають хронізацію таламічних болів. У комплексному лікуванні застосовують когнітивно-поведінкову психотерапію, яка допомагає людям справлятися з неприємними симптомами, перешкоджає розвитку постінсультної депресії. У поодиноких випадках вдаються до транскраніальної магнітної стимуляції.

Хірургічне лікування

За відсутності ефекту від консервативної тактики та збереження болісних болів, що заважають повноцінному життю, оцінюють показання до таламотомії. Під час операції виконують стереотаксичну деструкцію таламічних ядер, після якої больовий синдром зменшується. У нейрохірургії таке втручання проводять рідко і лише у складних випадках, оскільки після операції є ризики незворотних побічних ефектів.

Медикаментозні та інші методи лікування таламічного болю мають обмежену ефективність, тому прогноз сумнівний. Профілактика синдрому Дежеріна-Руссі полягає у попередженні його причини – порушень мозкового кровотоку. Необхідний регулярний контроль артеріального тиску, своєчасна та комбінована терапія гіпертензії, корекція ліпідного складу крові дієтотерапією та фармакотерапією.