Вроджений короткий стравохід (Грудний шлунок)

Вроджений короткий стравохід – Це рідкісна аномалія розвитку травного тракту, при якій весь шлунок або його частина розташовується вище за діафрагму. Причини патології точно не встановлені, зазвичай вона поєднується з вадами інших органів та/або спадковими захворюваннями. Аномалія проявляється постійними відрижками, блюванням, дисфагією, виснаженням та порушенням темпів фізичного розвитку. Для діагностики призначають рентгенологічні, ендоскопічні та ангіографічні методи обстеження ШКТ. Лікування укорочення стравоходу включає хірургічну корекцію, дотримання дієти та режиму годування, прийом антацидних та антисекреторних медикаментів.

Природжений короткий стравохід у педіатрії трапляється вкрай рідко, тому загальна статистика захворюваності відсутня. Хвороба відома з 1919 року, і для її назви застосовувалися різні терміни: “брахіоезофагус”, “неопущений шлунок”, “грудний шлунок”. Справжнє укорочення органу відрізняється від барретівського стравоходу, для якого характерна нормальна довжина та заміщення езофагеальної слизової оболонки шлунковим епітелієм. При цьому вроджений короткий стравохід може бути барретівським.

Етіологічні чинники захворювання наразі невідомі. Як і інші аномалії, уроджений короткий стравохід може виникати при спадкових генетичних мутаціях, спонтанних порушеннях розвитку та диференціювання тканин під впливом тератогенних факторів (хімічних, фізичних, біологічних). Більш ніж 50% дітей, які мають короткий стравохід, виявляються інші вади. Найчастіше страждають серце та судини. Іноді цей уроджений дефект асоційований із синдромом Марфана.

Аномалія формується внаслідок неправильної закладки кардіальної зони шлунково-кишкового тракту, що відбувається на етапі ембріонального розвитку. Внаслідок цих порушень зростання стравоходу в довжину затримується, шлунок не повністю опускається в черевну порожнину, його частина залишається над діафрагмою в середостінні. Вроджений короткий стравохід 1-го ступеня характеризується віддаленням кардії від діафрагми не більше, ніж на 4 см, а 2-й – розташуванням вище 4 см.

Основна проблема у дітей, які страждають на езофагеальну аномалію, — відсутність нормально сформованого стравохідно-шлункового переходу. У них не розвинений кут Гіса та клапан Губарєва, тому єдина перешкода на межі двох органів – нижній сфінктер стравоходу. Як наслідок, у короткі терміни виникає гастроезофагеальний рефлюкс, під дією соляної кислоти шлунка починаються запалення та виразки.

Короткий стравохід, як правило, проявляється вже в період новонародженості. Після годування дитина часто зригує, у неї відзначаються блювання та порушення ковтання. При зригуванні виділяється молоко, що незгорнулося, іноді з домішками крові через кровотечу з стравохідних виразок. Внаслідок тяжких розладів харчування спостерігаються гіпотрофія, затримка фізичного розвитку. Новонароджений практично не набирає ваги, його шкіра тонка і суха, типові жирові складки відсутні.

Однак при незначному скороченні стравоходу симптоми менш виражені, з’являються у дітей дошкільного та шкільного віку. Пацієнти пред’являють скарги на відрижку, кислу печію, дискомфорт та пекучі відчуття в ділянці грудей. Неприємні симптоми посилюються після завершення їжі, при фізичному навантаженні та в лежачому положенні. Клінічна картина нагадує класичну гастроезофагеальну рефлюксну хворобу (ГЕРХ).

При частих відрижках у новонароджених починається аспіраційна пневмонія. Внаслідок постійного роздратування стравохідної слизової кислим вмістом шлунка розвивається рефлюкс-езофагіт, на стінках органу формуються поверхневі ерозії та глибокі виразки, які в майбутньому загрожують стриктурами. З ураження слизової оболонки регулярно відкриваються кровотечі різної інтенсивності, які провокують залізодефіцитну анемію.

Обстеження проводить лікар-педіатр разом із дитячим хірургом. За клінічними ознаками аномалію складно діагностувати — у ранньому віці вона може нагадувати інші вроджені дефекти, а старші діти маскуються під типовий рефлюкс-езофагіт. Для виявлення аномалії та вибору тактики лікування призначаються візуалізаційні дослідження:

• Рентгенографія. При оглядовому рентгенологічному дослідженні грудної порожнини видно контури повітряного міхура шлунка та його верхню частину у нетиповому місці. Для уточнення анатомічних особливостей рекомендовано діагностику з пероральним контрастуванням: на знімку стравохід короткий, без вигинів, кардія розташована над діафрагмою.
• Ангіографія. Дослідження застосовується, щоб з’ясувати справжнє походження короткого стравоходу. Якщо ліва шлункова артерія контрастується у порожнині грудної клітки, підтверджується вроджена вада розвитку. В іншому випадку, у дитини є грижа стравохідного отвору діафрагми.
• ЕФГДС. Діагностичний метод показаний дітям старшого віку для детального вивчення внутрішньої будови стравоходу, виявлення ознак рефлюкс-езофагіту. Щоб унеможливити патологічну атипію клітин слизового шару, робиться біопсія езофагеальної стінки для гістологічного дослідження.
• Додаткові методи. Підтвердити супутню ГЕРХ допомагає стравохідна та внутрішньошлункова 24-годинна рН-метрія. Для оцінки скорочувальної здатності сфінктерів виконується стравохідна манометрія. Внутрішньостравохідна імпедансометрія необхідна визначення ступеня гастроэзофагеального рефлюксу.

Лабораторні дослідження мають допоміжне значення під час обстеження. У гемограмі виявляють зниження гемоглобіну, появу дрібних та гіпохромних еритроцитів. У біохімічному аналізі крові можуть бути відхилення в протеїнограмі та ліпідному спектрі, викликані нестачею поживних речовин. При рефлюкс-езофагіті підвищуються острофазові показники.

Консервативна терапія

Для полегшення стану дитини потрібно дотримуватись режиму годування. Груднички годують часто маленькими обсягами молока або суміші. Малюка необхідно тримати в напіввертикальному положенні. Старшим дітям дають напіврідку ретельно оброблену їжу кожні 3-4 години, а для запобігання блюванням рекомендують їсти у вертикальному положенні. Відразу після їжі забороняються активні ігри, різкі нахили тулуба, перекиди.

Медикаментозне лікування дітей, у яких виявлено вроджений короткий стравохід, має симптоматичний характер. Для усунення болісних симптомів та захисту слизової від кислотного ушкодження використовують антациди та антисекреторні препарати. При сильному больовому синдромі показані спазмолітики. Якщо у дитини розвинулася гіпохромна анемія, корекція проводиться пероральним і парентеральними препаратами заліза.

Хірургічне лікування

Оперативна корекція – основний метод лікування вади. Техніка та вид хірургічного втручання підбирається виходячи зі ступеня укорочення органу, стану хворого, наявності супутніх пептичних стриктур або діафрагмальних гриж. У дітей найчастіше використовуються лапароскопічні втручання, оскільки вони менш травматичні та дають кращі віддалені результати.

При своєчасній діагностиці та хірургічній корекції патології вдається нормалізувати роботу верхніх відділів шлунково-кишкового тракту, усунути диспепсичні прояви. Менш сприятливий прогноз для пацієнтів з тяжкими формами ГЕРХ та ураженнями езофагеальної слизової оболонки, у яких не вдається досягти повного регресу симптоматики. Враховуючи вроджений характер та нез’ясовану етіологію, заходи профілактики короткого стравоходу не розроблені.