Виразка Дьєлафуа

Виразка Дьєлафуа – це гостра гастродуоденальна кровотеча, що виникає внаслідок аррозії або розриву вродженої артеріальної мальформації, розташованої в підслизовому шарі органів шлунково-кишкового тракту. Гостра виразка супроводжується болем у животі, кривавим блюванням, чорним стільцем, залізодефіцитною анемією. Діагностика потребує проведення ФГДС, фіброколоноскопії, ендоскопічної ультрасонографії, ангіографії. Заходи щодо зупинки кровотечі включають різні варіанти ендоскопічного гемостазу (ін’єкції, кліпування, коагуляцію). Радикальне лікування – хірургічне (емболізація, прошивання судини, резекція шлунка чи кишківника).

Виразка Дьелафуа відноситься до рідкісних причин шлунково-кишкових кровотеч (1-2%), обумовлених наявністю підслизової ангіодисплазії. Перша згадка про цю патологію датується в 1884 р., проте свою назву захворювання отримало на ім’я французького хірурга П.Ж. Дьелафуа, описавшего 1898 р. 10 випадків фатальних кровотеч із поверхневих ерозій шлунка, дні яких було виявлено аномально сформовані артерії.

Середній вік дебюту захворювання становить 50-60 років, хоча описані випадки виразки у дитячому та старечому віці. Синдром Дьєлафуа вдвічі частіше зустрічається у чоловіків. Неослабна актуальність проблеми в практичній гастроентерології обумовлена ​​розвитком масивних рецидивуючих кровотеч із ШКТ, які нерідко призводять до летального результату.

Етіологічні причини виразки Дьелафуа невідомі. Вважається, що судинна аномалія у вигляді ізольованого розширення підслизової артерії шару є наслідком порушення ангіогенезу в період внутрішньоутробного розвитку. Водночас, низка авторів припускають, що хвороба Д’єлафуа може виникати вдруге внаслідок дегенеративних змін судин, проте ознаки атеросклерозу, васкуліту та інших судинних патологій у дослідженнях виявити не вдалося.

Також розвиток симптоматичної виразки Дьелафуа зазвичай не спричинений жодними провокуючими факторами: ульцерогенним ефектом препаратів, стресом, курінням, зловживанням алкоголем. Серед супутніх захворювань у пацієнтів найчастіше виявляють цукровий діабет, ІХС, артеріальну гіпертензію, ХНН, хвороби крові. Можливе поєднання виразки Дьелафуа з виразковою хворобою, раком шлунка.

Виразка та кровотеча із ШКТ є ускладненням наявної у пацієнта судинної мальформації. Ангіодисплазія є аневризматично розширеною і звивистою у вигляді спіралі артерією в підслизовій основі шлунка, яка триває в слизовій оболонці. Пульсація і тиск стовбура аномальної артерії на слизову оболонку призводить до її витончення, появі ерозивного дефекту в епітеліальній вистилці органу. Надалі під впливом шлункового соку відбувається виразка стінки судини, наслідком чого стає розвиток потужної кровотечі.

Зовні виразка має вигляд овального, круглого або полігонального дефекту слизової оболонки з фібриноїдним некрозом в ділянці дна. Іноді при ендоскопії вдається виявити сосочкоподібно підняту ділянку слизової об’єму розміром 2-5 мм, розглянути аррозовану артерію і пульсуючу з неї кров. При патоморфологічній діагностиці виявляється широка звивиста товстостінна артерія діаметром від 1 до 3 мм із дефектом у стінці. Ознаки запальної реакції у сфері виразки відсутні.

Найчастіше локалізація виразки Дьелафуа пов’язані з органами травлення. Також у літературі описані поодинокі випадки виразки Дьєлафуа у жовчному міхурі, бронхах. Згідно з клінічними спостереженнями, патологія вражає різні відділи травного тракту з наступною частотою:

• шлунок – 74% (у 80% випадків виразка формується на малій кривизні шлунка, за 6-10 см від езофагогастрального переходу);
• 12-пала кишка – 14%;
• товстий кишечник – 5%;
• хірургічні анастомози (гастроентероанастомоз) – 5%;
• стравохід – 1%;
• тонкий кишечник – 1%.

На підставі ендоскопічної картини в клінічній гастроентерології виділяють три типи ознак виразки Дьєлафуа:

• 1 тип. Виявляється поверхневий дефект слизової оболонки діаметром до 3 мм, піднятий над навколишніми незміненими тканинами у вигляді поліпа. Артеріальна кров виділяється пульсуючим струменем.
• 2 тип. На тлі невеликого дефекту слизової обнаруживается виступає некровоточащий судину.
• 3 тип. Візуалізується фіксований тромб, що прикриває дефект слизової оболонки.

Клінічні прояви маніфестують гостро. Іноді відзначаються провісники як нудоти, біль у епігастрії. Ознаками шлункової кровотечі є мелена і блювання «кавової гущавини». Для виразки Дьелафуа, що у стравоході, характерна блювота незміненою кров’ю. Кишкова кровотеча супроводжується появою дьогтеподібного випорожнення, при ураженні прямої кишки з випорожненнями виділяється червона кров. Виразки жовчного міхура зазвичай супроводжуються болем у правому підребер’ї та верхній частині живота.

З огляду на кровотечі розвиваються гемодинамічні порушення: падіння артеріального тиску, тахікардія, запаморочення, різка слабкість, пітливість. На момент надходження до стаціонару у більшості хворих визначається крововтрата середнього або тяжкого ступеня.

Основні ускладнення виразки Дьелафуа пов’язані з потужною крововтратою. При рецидивуючих кровотечах розвивається постгеморагічна нормохромна анемія. Несприятливим прогностичним поєднанням служить одночасна поява у хворого на мелену і криваве блювання. При профузній кровотечі із ШКТ може розвинутись гіповолемічний шок, гостра серцева недостатність, ДВС-синдром. На сучасному етапі летальність від виразки Дьелафуа становить близько 20% (у великих медичних закладах 3-8%). Спроби ендоскопічного гемостазу можуть ускладнюватись перфорацією шлунка.

Виразка Дьєлафуа, як правило, вперше діагностується у зв’язку з розвитком кровотечі з органів шлунково-кишкового тракту. Обстеження хворих проводиться лікарем-хірургом та ендоскопістом в екстреному порядку. Необхідний діагностичний мінімум включає такі дослідження:

• Ендоскопія. При ЕГДС можуть визначатися різні ендоскопічні варіанти синдрому Дьелафуа (триває артеріальна кровотеча, тромбована судина фіксований кров’яний потік) на тлі незміненої слизової оболонки. Якщо у верхніх поверхах шлунково-кишкового тракту патологію виявити не вдається, обстеження доповнюють фіброколоноскопією.
• Ендоскопічна ультрасонографія. ЕндоУЗД з доплерографією допомагає оцінити архітектоніку судин, більш точно локалізувати джерело кровотечі.
• Ангіографія. У разі неінформативності ендоскопічних методів здійснюють ангіографію черевного стовбура та брижових артерій. У ході рентгеноконтрастної діагностики можна не тільки виявити кровотечу з виразки Дьєлафуа, а й провести емболізацію аномальної судини.
• Лапаротомія. Якщо жоден із методів візуалізації не дозволяє точно поставити діагноз, вдаються до діагностичної лапаротомії та гастротомії.
• Аналіз крові. У клінічному аналізі крові при кровотечі визначається зниження гемоглобіну, гематокриту, кількості еритроцитів.

Диференційна діагностика

При проведенні діагностичних досліджень важливо точно визначити джерело та причину кровотечі із ШКТ. При цьому виключаються такі патології:

Ендоскопічний гемостаз

Найшвидшим способом зупинки кровотечі є локальна дія на патологічне вогнище. Спектр методів ендоскопічного гемостазу, що використовуються при виразці Дьєлафуа, досить широкий і включає:

• хімічний гемостаз: зрошення амінокапроновою кислотою, спиртом, аплікації гемостатичного клею;
• фізичний гемостаз: діатермокоагуляція, аргоноплазмова, лазерна коагуляція;
• ін’єкційний гемостаз: обколювання вогнища кровотечі адреналіном, склерозантами, етанолом;
• механічний гемостаз: кліпування, лігування артерії.

Хірургічне лікування

При неефективності ендоскопічного гемостазу та рецидивуючих шлункових кровотеч вибір робиться на користь хірургічної тактики (менш ніж у 5% випадків). При синдромі Дьелафуа залежно від клінічної ситуації найчастіше використовують такі види операцій:

Синдром Дьєлафуа рідкісної локалізації також лікується оперативно. У літературі є повідомлення про виконання холецистектомії, резекцію кишечника з приводу даної патології.

Консервативне лікування

Медикаментозна терапія не ефективна як самостійний метод лікування синдрому Дьелафуа. Вона проводиться лише у комплексі з ендоскопічним гемостазом чи хірургічним лікуванням. Хворим призначають гемостатичні засоби, блокатори Н2 рецепторів, інгібітори протонної помпи. Виробляють переливання глюкозо-сольових розчинів, свіжозамороженої плазми, еритроцитарної маси.

Результат виразки Дьєлафуа залежить від своєчасності діагностики та швидкості проведення гемостатичних заходів. Широке впровадження у клінічну практику ендоскопічних методів гемостазу дозволили значно скоротити летальність (з 80 до 20% і від). Остаточна зупинка кровотечі досягається у 90-95% випадків. Рецидиви, які потребують хірургічного лікування, після первинного гемостазу виникають менш як у 10% випадків.

Заходи щодо профілактики виразки Дьєлафуа не розроблені. При повторних кровотечах невідомої етіології із шлунково-кишкового тракту завжди слід виявляти настороженість щодо даного синдрому.