Злоякісна артеріальна гіпертензія

Злоякісна артеріальна гіпертензія – Це тривале надмірне підвищення тиску крові більше 170/120 мм. рт. ст. у поєднанні з ураженням таргетних органів (сітківки, нирок, серця та головного мозку). Може ускладнитися втратою зору, інсультом, інфарктом серця чи нирки. Клінічна картина часто неспецифічна, включає запаморочення, нудоту, блювання та головний біль. Діагностична програма складається з моніторингу АТ, лабораторних методів, УЗД та КТ. Лікування комплексне, засноване на поєднанні немедикаментозного та лікарського впливу. За потреби здійснюється оперативне втручання.

Злоякісна артеріальна гіпертензія вперше була описана в 1914 як рідкісна, але важка патологія зі швидким погіршенням стану. До відкриття високоефективних засобів, що знижують тиск, у чверті пацієнтів тривалість життя з появи перших симптомів становила близько року і лише в 1% — більше 5 років. В даний час перший рік переносять 90% хворих, п’ятирічна виживання досягає 80%. З усіх описаних епізодів злоякісної гіпертензії 96% посідає симптоматичну чи вторинну. Найчастіше хворіють молоді пацієнти (15-35 років) або люди старше 60 років, переважно чоловічої статі. Захворювання відрізняється високою резистентністю до терапії, що проводиться, значним ризиком формування ускладнень.

Переважна більшість спостережень вдається встановити конкретну причину злоякісного варіанту артеріальної гіпертензії. Це критично важливий момент, що дозволяє правильно підібрати етіологічну терапію та покращити прогноз пацієнта. Якщо причина залишається нез’ясованою, патологію розглядають як первинну, ймовірно, що виникла на тлі генетичної схильності. Найчастіше стійкий високий тиск розвивається за наявності наступних етіофакторів:

• Хронічні захворювання нирок. Гіпертонія формується як результат тривалого запалення клубочкового апарату (хронічний гломерулонефрит) або чашково-лоханкової системи (хронічний пієлонефрит), а також при нефропатії на тлі цукрового діабету та полікістозної хвороби, туберкульозному ураженні нирок, аутоімунних процесах з пошкодженням.
• Поразка ниркових судин. Погіршення припливу крові призводить до гіпоксії та пошкодження тканин, що стимулює викид біологічно активних речовин, що провокують розвиток гіпертензії. Причинами можуть бути атеросклероз артерій, фібром’язова дисплазія, ендотеліальне запалення, гематоми і пухлини, що здавлюють вазоренальну систему.
• Ендокринні розлади. Високий тиск виявляється на тлі збільшеного вироблення мінералкортикоїдів (ідіопатичний та сімейний гіперальдостеронізм) або глюкокортикоїдів (синдром Іценко-Кушинга, феохромоцитома). Етологічними факторами можуть стати гіпертиреоз та гіперпаратиреоз. Окремо можна виділити пухлини гіпофіза – головного регулятора функцій залоз внутрішньої секреції.
• Патологія нервової системи. Злоякісний тип гіпертензії виникає при пошкодженнях ЦНС. Причинами є новоутворення, наслідки травм, енцефаліт, поліомієліт, інсульт, отруєння свинцем та глистяні інвазії. Порушення функцій ЦНС також спостерігається при тяжких порушеннях метаболізму (ацидозі, гіперглікемії).

Патологічні механізми, що лежать в основі формування злоякісної гіпертензії, багато в чому залежать від причини, що її викликала. При тривало поточних захворюваннях нирок істотну роль грає нирковий пресорний механізм, що супроводжується вторинним гіперальдостеронізмом, затримкою іонів та води в організмі, підвищенням загального периферичного опору судинної системи. Одночасно із цим зменшується дія депресорних факторів.

При вазоренальних чинниках високого судинного тиску відбувається звуження просвіту чи спазм ниркової артерії. Тканини страждають від гіпоксії, що веде до активації компенсаторних механізмів, зокрема ренін-ангіотензин-альдостеронової системи. Реабсорбція рідини у канальцях збільшується, підвищується тонус судин у всьому організмі. Ці явища спостерігаються і при збільшеному виробленні мінералкортикоїдів. У разі гіперсекреції кортикальних гормонів, наприклад, при гіперплазії аденоматозних клітин або зростанні гормонпродукуючої пухлини, стимулюючий вплив також виявляється на гладкі м’язові волокна артерій.

Загальноприйнята номенклатура даної патології на сьогоднішній момент відсутня, що пов’язано з рідкісною зустрічальністю захворювання, проте визначення типу хвороби дозволяє правильно підібрати тактику ведення пацієнта та покращити результати терапії. Зазвичай у клінічній кардіології виділяють дві форми злоякісної артеріальної гіпертензії:

• Первинна. Самостійний патологічний процес, який може бути опосередкований генетикою або способом життя. Гіпертонія подібної природи зустрічається дуже рідко, в середньому становить 2-4% від усіх випадків злоякісного варіанта хвороби.
• Вторинна. Підвищення артеріального тиску стає проявом іншого захворювання. Найчастіше розвиток патології відбувається і натомість ендокринних розладів, ураження судин, особливо ниркових, порушень центральної регуляції тонусу судин, тривалого застосування деяких лікарських засобів.

Спочатку захворювання зазвичай протікає приховано. З часом компенсаторні механізми виснажуються, формується клінічна картина, яка може істотно відрізнятися через різну етіологію, але завжди включає певну загальну симптоматику. Злоякісна артеріальна гіпертензія проявляється головним болем, що раптово починається, запамороченням, нудотою, блюванням і зниженням зору. При надмірно високих цифрах можлива непритомність. Гіпертонія може зникати навіть у період сну. Надалі відзначаються порушення пам’яті та уваги, хворий відчуває болі, що давлять, у грудній клітці. Виявляється наростаюча слабкість, набряклість (особливо – особи), зниження температури та маси тіла.

Пацієнти, у яких патологія розвинулася внаслідок уражень нирок, додатково можуть спостерігати у себе розлади сечовипускання, больовий синдром у ділянці нирок аж до нестерпних відчуттів при ішемічному некрозі, перерозтягуванні ренальної капсули або сечоводу. За наявності у хворого порушення вироблення мінералкортикоїдів до загальної сукупності ознак приєднуються парестезії, судоми. При розвитку на тлі синдрому Іценка-Кушинга гіпертензія характеризується диспластичним ожирінням, трофічними змінами шкіри, кардіоміопатією, вторинним імунодефіцитом та емоційно-психічними розладами.

Постійний високий судинний тиск ушкоджує органи мішені до незворотних змін. Найчастішими ускладненнями даної форми артеріальної гіпертензії є порушення мозкового кровообігу, наприклад, інсульт, переважно геморагічний. Це патологічне явище здатне призвести до смерті чи інвалідизації хворих. Гіпертонія надає несприятливий вплив на зоровий нерв, викликає крововилив у сітківку, що може закінчитися сліпотою, і на серцево-судинну систему, що призводить до ішемічної хвороби серця, стенокардії напруги, інфаркту міокарда, кардіальної недостатності та аритмій.

Залежно від переважання тієї чи іншої симптоматики хворий первинно звертається до окуліста, кардіолога, нефролога або іншого фахівця. Лікар збирає анамнез хворого, уточнює наявність спадкової схильності, хронічних захворювань та факторів ризику. Під час фізикального обстеження лікар звертає увагу на колір шкіри, набряклість, вагу пацієнта, проводить аускультацію, вимірює тиск на обох руках. Для оцінки стану організму потрібно комплексне обстеження з допомогою додаткових методів. У лікарській практиці застосовуються:

• Моніторинг артеріального тиску. Найбільш точний спосіб діагностики гіпертонії. Фіксація показників протягом 24 годин набагато більш інформативна, ніж разові зміни, оскільки дозволяє оцінити максимальні та мінімальні цифри, встановити середні значення. Для верифікації діагнозу може бути важливим є визначення зв’язків між гіпертензією та різними рівнями активності, наприклад, під час сну та неспання.
• Лабораторні методи. Загалом аналіз крові оцінюють рівень лейкоцитів, швидкість осідання еритроцитів, що підвищуються при запальній реакції. У біохімічному аналізі крові найбільш значущий рівень цукру, сечової кислоти, калію та гормонів (альдостерону, реніну). В аналізі сечі звертають увагу на обсяг, питому вагу, кількість білка, цукру та лейкоцитів. При нефросклерозі часто спостерігається протеїнурія, при запаленні ниркової тканини – лейкоцитурія, при феохромоцитомі – високий рівень катехоламінів та метанефринів.
• Ультразвукове дослідження. Під час проведення УЗД серця візуалізуються наслідки злоякісної гіпертонії — збільшення лівого передсердя, аномалії у розслабленні м’язових волокон цієї камери. УЗД щитовидної залози виявляє патологію структури органу, наявність пухлинних утворень. За допомогою УЗД нирок та надниркових залоз діагностуються ренальні аномалії, вроджені, кісти, запальні процеси та новоутворення (перш за все, феохромацитома). УЗД судин, у тому числі ниркових, підтверджує або спростовує наявність суджень та атеросклеротичних бляшок.
• Комп’ютерна томографія. Дозволяє отримати максимально точне зображення органу, що вивчається (нирки, надниркові залози, щитовидної залози, серця). Використовується виявлення пухлинних утворень малих і середніх розмірів, зон звуження просвіту судин, аномального будови органів. Особливо важлива для діагностики феохромоцитоми, альдостероми та новоутворення гіпофіза.

Терапію патології необхідно розпочинати якомога раніше, оскільки компенсаторні механізми організми досить швидко виснажуються, що підвищує ризик розвитку потенційно смертельних ускладнень. Основним завданням лікування є максимально можливе усунення безпосередньої причини патології. У цьому захворювання розглядається переважно як невідкладний стан. Головна мета – зниження артеріального тиску протягом двох діб на третину від вихідного рівня, а потім за два тижні – плавна корекція до фізіологічної норми. Плавний характер впливу важливий задля унеможливлення слабкого постачання кров’ю органів. Основними компонентами терапевтичного впливу є:

• Немедикаментозне лікування. Базовий метод, що поєднується з іншими напрямками та необхідний підвищення їх ефективності. Його основні принципи включають корекцію маси тіла, обмеження вживання алкоголю і виключення куріння. Хворим призначається дієта з низьким вмістом кухонної солі (не більше 3 г на добу) та жирів, з достатньою кількістю іонів, особливо калію, магнію та кальцію.
• Лікарська терапія. На першому етапі, коли цифри тиску дуже високі, зазвичай використовують короткодіючі антигіпертензивні препарати для внутрішньовенного введення. До них відносяться бета-блокатори, антагоністи кальцієвих каналів, периферичні вазодилататори та гангліоблокатори. У разі неможливості усунення безпосередньої причини гіпертонії для підвищення ефективності терапії пацієнту на тривалий період одночасно призначаються ліки двох або трьох фармакологічних груп: інгібітори АПФ, альфа-, бета-адреноблокатори, діуретики, агоністи імдазолінових рецепторів.
• Інвазивні методи. Рекомендовані при пухлинних процесах різної локалізації, патології судинного русла. При стенозі ниркових артерій виконуються реконструктивні операції – стентування, шунтування. Втручання з приводу альдостероми, феохромоцитоми, пухлини гіпофіза та щитовидної залози у 70% випадків призводить до нормалізації стану пацієнтів. Рідко проводиться одностороння адреналектомія.

При своєчасно призначеному повноцінному лікуванні (переважно – етіотропному), хорошій комплаентності хворого прогноз є сприятливим. Загальна ефективність заходів корекції залежить від точності встановлення діагнозу з визначенням етіології основного захворювання, наявності або відсутності ураження органів-мішеней, інших асоційованих клінічних станів. Злоякісна артеріальна гіпертензія часто розвивається на тлі доброякісної гіпертонії, яка існує у пацієнта. Для зниження ризику погіршення стану необхідно дотримуватися призначеної терапії з підтримкою цільових цифр артеріального тиску, дотримуватись режиму сну та відпочинку, відмовитися від шкідливих звичок, особливо куріння.