АБЕТАЛІПОПРОТЕЇНЕМІЯ

АБЕТАЛІПОПРОТЕЇНЕМІЯ (abetalipoprote in anemia; a– + бета-ліпопротеїни + грец. haima – кров) – комплекс вроджених аномалій (успадкування за аутосомнорецесивним типом): порушення всмоктування та транспорту жирів, при якому не синтезуються ліпопротеїни, що містять аполіпопротеїн В (хіломікрони, ліпопротеїни дуже низької густини та ліпопротеїни низької густини); спостерігається повна від сутність бета-ліпопротеїнів у сироватці крові, недостатність вищих поліненасичених жирних кислот, зменшення кількості холестерину і фосфоліпідів у крові, акантоцитоз, пігментний ретиніт, прогресуюча атаксія і арефлексія, амавроз, розумова відсталість.