АГЕНЕЗІЯ СЕЛЕЗІНКИ

АГЕНЕЗІЯ СЕЛЕЗІНКИ –або Івемарка синдром.

Івемарка (Ivemark) синдром. Поєднання агенезії селезінки з вродженою вадою серця і аномаліями розташування органів черевної порожнини.

Вперше описаний Івемарком в 1955 р Синдром Івемарка – ембріопатія, яка розвивається як генотипическая аномалія, а також під впливом інфекційно-токсичних факторів, що ушкоджують диференціювання тканин ембріона в “критичний період” (проміжок між 31 і 36-м днями ембріогенезу). Роль спадкових факторів у виникненні цього синдрому підтверджується тим, що він спостерігається у дітей, народжених від шлюбу між родичами, а також може поєднуватися з хромосомними абераціями (структурними змінами хромосом), зокрема з синдромом “котячого крику” (див. Лежена синдром).

Клінічна картина синдрому Івемарка визначається ступенем вираженості вродженого пороку серця “синього” типу, нерідко поєднується з декстрокардіі або мезокардіей. Типовим для синдрому Івемарка є повна відсутність міжшлуночкової перегородки з морфологічними ознаками дво- або трикамерного серця. Може бути повна транспозиція магістральних судин, стеноз або атрезія легеневих артерій. Для неповних форм синдрому Івемарка типова тетрада Фалло.

Повний зворотне розташування органів черевної порожнини зустрічається відносно рідко. Майже у половини хворих визначається серединне положення печінки і лише в поодиноких випадках інверсія її. Більш ніж у 90% хворих відсутня селезінка, при неповних формах синдрому вона характеризується ознаками гіпоплазії.

Непрямим ознакою агенезії селезінки є поява в еритроцитах включень (так званих тілець Гейнца), підвищення кількості ретикулоцитів в крові, еритробластоз.

Прогноз несприятливий. Діти гинуть в перші місяці життя від недостатності кровообігу або важких септичних ускладнень.