АГЛІКЕНОЗ

Головна / Глосарій / АГЛІКЕНОЗ

АГЛІКЕНОЗ – спадкове захворювання, пов’язане з відсутністю фермента, що відповідає за синтез глікогену – уридин-дифосфат-глюкозо-глікогентрансферази (глікогенсинтетази). При А. в печінці пов ністю відсутній глікоген, спостеріга ється повний дефіцит глікогенсинтетази при нормальній активності інших ферментів, які беруть участь в обміні глікогену. Характерні часті різкі гіпоглікемії. Прогноз несприятливий.