АЛЬБЕРС-ШЕНБЕРГА ХВОРОБА

АЛЬБЕРС-ШЕНБЕРГА (H. E. ALBERS-SCHONBERG) ХВОРОБА – аутосомно-рецесивне успадкування; зумовлена аплазією медулярної тканини, яка починається в неонатальному періоді; спостерігається заміщення її патологічною кістковою і хрящовою тканиною зі звуженням і зникненням кістковомозкових про між ків, відсутністю метафізарної резорбції; генералізований дифузний остеосклероз, в окремих випадках – атрофія зорового нерва, тенденція до остеомієліту, карієсу зубів; часто спостерігається кальциноз внутрішніх органів, анемія, сепсис, тетанія; як правило, – смерть у дитячому віці.