АПЕРТА СИНДРОМ

АПЕРТА (E. APERT) СИНДРОМ (1) – симптомокомплекс спадкових аномалій, для якого характерне поєднання деформацій лицьової частини черепа із синдактилією та іншими дефектами кісткової системи; спостерігаються: висока голова з виступом над лобом, косе розміщення очних щілин, розмір між очима збільшений, екзофтальм, гачкоподібний ніс з широкою основою; синдактилія, полідактилія; можуть спостерігатися вади розвитку хребта, високе піднебіння з його розщепленням, малорухомість у ліктьовому суглобі, відставання розумового розвитку, атрофія зорового нерва, атрезія відхідника; перші зуби появляються пізно (до 4 років); прогноз для життя несприятливий. (2) – вроджені аномалії грудної клітки: симетричні лійкоподібні втягнення по обидва боки груднини; систолічний шум над легеневою артерією.