Знижка - 10% на весь медичний одяг по промокоду HALAT5
БЕРНАРА – СУЛЬЄ СИНДРОМ
БЕРНАРА – СУЛЬЄ (C. BERNARD – J.-P. SOULIER) СИНДРОМ – успадкування за аутосомно-рецесивним типом; характеризується гігантськими тромбоцитами, в мембранах яких є дефіцит глікопротеїду 1б, можливого рецептора для плазми фактора фон Віллебранда, що оберігає тромбоцити від закріплення фактора, який необхідний для їхнього зв’язку з підендотеліальними поверхнями кровоносних судин; клінічно проявляється помірними та тривалими шкірно-слизовими та вісцеральними кровотечами