БІЛЬШОВСЬКОГО – ЯНСЬКОГО ХВОРОБА

Головна / Глосарій / БІЛЬШОВСЬКОГО – ЯНСЬКОГО ХВОРОБА

БІЛЬШОВСЬКОГО – ЯНСЬКОГО (M. BIELSCHOWSKY – J. JANSKY) ХВОРОБА – пізня дитяча форма амавротичної ідіотії; починається у віці 3-4 років; перебіг прогресуючий, з ремісіями; наростаюча органічна деменція поєднується з загальними судомними нападами, атаксією, екстрапірамідними розладами; на очному дні спостерігається атрофія зорових нервів; летальний результат у більшості випадків наступає в кінці першого десятиріччя життя.