БОННЕВІ – УЛЬРІХА СИНДРОМ

БОННЕВІ – УЛЬРІХА (K. BONNEVIE – O. ULLRICH) СИНДРОМ – комплекс вроджених аномалій з утворенням літальних перетинок: однобічні або двобічні літальні перетинки на шиї або в ділянці суглобів, лімфангіектатичний набряк тильних поверхонь кистей і ступень; патологія кінцівок (синдактилія, клинодактилія, камптодактилія, вроджений вивих кульшового суглоба); розлади функцій черепних нервів (блефароптоз, косоокість, параліч лицьового нерва); дискринія; гіпертелоризм, високе піднебіння, поглиблені втиснення мозкових звивин, гіпоплазія нижньої щелепи; порушення осифікації, дефекти вушних раковин; олігофренія. Інколи спостерігається вроджена вада серця, «вовча па ща», лійкоподібна грудна клітка, гіпоспа дія, гіпоплазія сосків, дистрофія нігтів. Успадкування аутосомно-домінантне.