ЕБЕРКРОМБІ СИНДРОМ
ЕБЕРКРОМБІ (J. ABERCROMBIE) СИНДРОМ – клінічні прояви спадкових (успадкування аутосомно-домінантне) дефектів метаболізму: амілоїдоз нирок, селезінки, печінки, кишечника та залоз внутрішньої секреції. Розрізняють три основні клінічні варіанти: 1) американський тип – характеризується неврологічними симптомами випадіння, переважно у верхніх кінцівках; помутніння кришталика, синдром зап’ясткового каналу; перші прояви після 40 років; перебіг повільний (протягом кількох десятиліть); 2) вісцеральний тип – характеризується проявами хронічної амілоїдної нефропатії, гепатоспленомегалії; перші прояви часто в дитячому віці; у середньому через 10 років наступає смерть від уремії; 3) португальський тип – переважають неврологічні симптоми випадіння; параліч нижніх кінцівок; перші прояви у віці після 20 років; характерне швидке прогресування.