ФАТАЛЬНЕ РОДИННЕ БЕЗСОННЯ

ФАТАЛЬНЕ РОДИННЕ БЕЗСОННЯ (FFІ) – спадково зумовлена (успадкування за аутосомно-домінантним типом), невиліковна пріонова хвороба; при Ф. с. б. уражається гіпоталамус, який є коммуні катором зв’язків між корою півкуль та тілом; вважається, що при засинанні понижується ефективність проведення імпульсів через таламус; при Ф. с. б. спостерігається порушення цієї функції, а також порушення інших циркадних ритмів, що впливають на кров’яний тиск, частоту серцевих скорочень, температуру тіла та гормональні ритми; у клінічній картині захворювання розрізняють 4 ста дії: І стадія – прогресуюче безсоння; може тривати приблизно 4 місяці; поступово розвивається панічна боязнь та різні фобії; ІІ стадія – з’являються галюцинації, тривожне збудження та пітливість; триває біля 5 місяців; ІІІ стадія – характеризується повним безсонням; хворі виглядають набагато старшими за свої роки, спостерігається виражена нестриманість у вчинках; тривалість біля 3 мі сяців; ІV стадія – характеризується деменцією та повним безсонням; тривалість біля 6 місяців; як правило, у четвертій стадії спостерігається смерть від виснаження та пневмонії.