ФРУКТОЗЕМІЯ

ФРУКТОЗЕМІЯ – спадкова (успадкування за аутосомно-рецесивним типом) хвороба, розвиток якої зумовлений дефі цитом ферменту фруктозодифосфатальдолази В; в організмі накопичується фруктозо-1-фосфат, інгібуючи глікогеноліз і глюконеогенез; клініка Ф. характеризується блюванням, яке виникає після їжі, що містить фруктозу, і гіпоглікемічними кризами аж до розвитку коми; у більшості хворих спостерігається порушення функції шлунково-кишкового тракту, анорексія, в’ялість, блідість шкіри, акроціаноз, патологічна сонливість, яка може перейти в сопор та кому.