ГАНТЕРА СИНДРОМ

ГАНТЕРА (CH. H. HUNTER) СИНДРОМ – мукополісахаридоз, спричинений нестачею ідуронат-2-сульфатази; характеризується екскрецією дерматан-сульфату і гепарин-сульфату в сечі; розрізняють дві клінічні форми Г. с.: гостра форма, що клінічно проявляється подібно до синдрому Гурлера – Шейє з летальним кін цем упродовж 15 років життя, зазвичай, від хвороби серця; легка форма проявляється в перші 10 років життя зниженим соматичним розвитком та близькими до норми розумовими здібностями та тривалістю життя; відрізняється від синдрому Гурлера Х-зчепленою спадковістю, від синдрому Гурлера – Шейє повільним прогресуванням, меншою гостротою та довшим виживанням.