ГЕРЕНА – ШТЕРНА СИНДРОМ

Головна / Глосарій / ГЕРЕНА – ШТЕРНА СИНДРОМ

ГЕРЕНА – ШТЕРНА (J. R. GUERIN – STERN) СИНДРОМ – комбінація множинних вроджених аномалій і дисплазії суглобів: анкілоз, переважно великих суглобів; множинна гіпо- або аплазія м’язів; суглоби, звичайно, фіксовані в позиції флексії або екстензії, передпліччя – у позиції пронації, плечі ротовані назовні; загальний остеопороз, аплазія або гіпоплазія надколінка; кінцівки вкорочені; вивих або підвивих кульшового суглоба; часто спостерігаються дисплазія нижніх щелеп, «вовча паща», «заяча губа», вроджені вади серця, аномалія хребта, телеангіектазії, гіпогонадизм, клино- або камптодактилія; розумовий розвиток часто нормальний.