ГІАЛІНОЗ ШКІРИ І СЛИЗОВИХ ОБОЛОНОК

ГІАЛІНОЗ ШКІРИ І СЛИЗОВИХ ОБОЛОНОК – спадковий (успадкування за рецесивним, зчепленим зі статтю типом) комплекс порушень обміну речовин з накопиченням ліпопротеїнів у шкірі і слизових оболонках: з грудного віку з’являється захриплість голосу, окремі жовтуваті (часто плоскі або вузлуваті), порівняно тверді відкладення в шкірі та слизових оболонках (переважно на мигдаликах, гортані, на голосових зв’язках, язику, обличчі, щоках, на слизовій оболонці губ); зберігаються молочні зуби, гіпо- і апластичні верхні різці; звичайно, також спостерігається макрохейлія і макроглосія, диспротеїнемія з β-гіперглобулінемією; часто – напади епілептиформних судом, психічний ін фантилізм; рентгенологічно – симетричний інтрацереб ральний кальциноз.