ГІБСОНА СИНДРОМ

Головна / Глосарій / ГІБСОНА СИНДРОМ

ГІБСОНА (Q. H. GIBSON) СИНДРОМ – спадкова метгемоглобінемія (успадкування за аутосомно-рецесивним типом); в основі Г. с. лежить дефіцит діафораз, які входять до групи відновних ензимів еритроцитів; при народженні або упродовж перших місяців життя з’являється загальний сіруватий або брудно-коричневий ціаноз; у крові – еритроцитоз, підвищена кількість гемоглобіну, невиражені ретикульоз і лейкоцитоз; у кістковому мозку – підсилений гемопоез; часто спостерігається мікроцефалія, слабоумство, порушення психомоторики, косоокість, катаракта, іридоцикліти.