ГЮНТЕРА СИНДРОМ
ГЮНТЕРА (H. GUNTHER) СИНДРОМ (1) – прояви міоглобінурії у хворих міозитом. (2) – симптомокомплекс папілярного некрозу нирок, що може спостерігатися у хворих інтерстиційним бактеріальним нефритом (пієлонефритом) та інтерстиційним небактеріальним (медикаментозним) нефритом; для клінічної картини характерні біль і макрогематурія. (3) – спадкова (успадкування за аутосомно-рецесивним типом) еритропоетична порфірія; в основі Г. с. лежить дефіцит уропорфіриноген-ІІІ-косинтетази в еритробластах, внаслідок чого з порфобіліногену за рахунок дропопорфірину ІІІ під час еритропоезу утворюється велика кількість дропорфірину І; спостерігається висока чутливість до сонячного проміння, бульозний епідермоліз, виразки з наступним утворенням пігментованих рубців, атрофія кінцевих фаланг пальців, алопеція, гіпертрихоз, дистрофія нігтів; еритродонтія, анемія, гепато спленомегалія, гіперпігментація.