ГЛІКОГЕНОЗИ ІІ ТИПУ

Головна / Глосарій / ГЛІКОГЕНОЗИ ІІ ТИПУ

ГЛІКОГЕНОЗИ ІІ ТИПУ – Г., що розвивається внаслідок дефіциту кислої α-1,4-глюкозидази; успадкування аутосомнорецесивне, спостерігається зв’язок з частотою розвитку ендокардіального фіброеластозу; характеризується розвитком серцевої недостатності, адинамії, м’язової гіпотонії, затримкою росту, розладами функцій ц. н. с.; у сироватці крові – підвищений вміст сечової кислоти, глутамін-щавлево-оцтової трансамінази і альдолази; у м’язах, печінці, лейкоцитах – дефіцит кислої (лізосомальної) α-1,4-глюкозидази, вміст глікогену в печінці – 12%, у м’язах – 10%.