ІМУНОДЕФІЦИТНІ СТАНИ ПЕРВИННІ – недостатність імунної системи, яка виникла внаслідок первинного дефекта В- або Тлімфоцитів, фагоцитуючих клітин чи комплемента; описано більше 70 форм первинного імунодефіциту; спостерігаються такі основні первинні І. с.: 1) В-клітинна недостатність (дефіцит антитіл): зчеплена з Х-хромосомою агаммаглобулінемія; дефіцит імуноглобулінів з надмірною продукцією IgM (зчеплений з Х-хромосомою); дефіцит IgA; дефіцити підкласів IgG; дефіцит специфічних антитіл при нормальному або підвищеному вмісті імуноглобулінів у крові; імунодефіцит з тимомою; загальний варіабельний імунодефіцитний стан; тимчасова гіпогамма глобулінемія немовлят; зчеплений з Х-хромосомою лімфопроліферативний синдром; 2) Т-клітинна недостатність: а) переважаючий дефіцит Т-клітин: синдром Ді Джордже; хронічний кандидоз слизових оболонок та шкіри; комбінований імунодефіцит зі збереженням імуноглобулінів (синдром Незелофа); дефіцит нуклеозидфосфорилази (аутосомно-рецесивний тип успадкування); б) комбінована Т- і В-клітинна недостатність: тяжкий комбінований імунодефіцит (успадкування за аутосомно-рецесивним або зчепленим з Х-хромосомою типом); комбінована недостатність імуноглобулінів та аденозиндезамінази (аутосомно-рецесивний тип успадкування); дисгенез ретикулярної тканини; синдром «голих» лімфоцитів; атаксія-телеангіектазія (аутосомно-рецесивний тип успадкування); синдром Віскотта-Олдрича (зчеплений з Х-хромосомою тип успадкування); карликовий зріст з укороченням кінцівок; 3) патологія фагоцитуючих клітин: а) порушення рухомості (міграції) клітин: синдром гіперімуно глобулінемії У; дефіцит адгезії лейкоцитів; б) порушення бактерицидної активності: хронічний гранульоматоз (зчеп лений з Х-хромосомою або аутосомно-рецесивний тип успадкування); дефіцит глюкозо-6-фосфатдегідрогенази (зчеплений з Х-хромосомою тип успадкування); дефіцит мієлопероксидази (аутосомно-рецесивний тип успадкування); синдром Чедіака-Хігаші (аутосомно-рецесивний тип успадкування); 4) патологія комплемента: а) дефекти компонентів комплемента: дефіцит С1q, С1r, С2, С3, С5, С6, С7, С8, С9; б) дефекти контролюючих білків: дефіцит інгібітора С1 (аутосомно-рецесивний тип успадкування); дефі цит фактора І (інактиватора С3b) (аутосомний кодомінантний тип успадкування); де фіцит фактора ІІ (аутосомний кодомі нант ний тип успадкування); дефі цит пропердина (зчеплений з Х-хромосомою тип успадкування).