КАНАВАНА ХВОРОБА

Головна / Глосарій / КАНАВАНА ХВОРОБА

КАНАВАНА (M. M. CANAVAN) ХВОРОБА – спадкове (успадкування за аутосомно-рецесивним і рецесивним, пов’язаним зі статтю, типом) прогресуюче захворювання, що належить до групи лейкодистрофій; характеризується ураженням білої речовини головного мозку внаслідок порушення процесів мієлі нізації; клінічно проявляється адинамією, клоніко-тонічними судомами, гіперкінезами, симптомами ураження черепних нервів; перебіг захворювання швидко прогресуючий, у термінальній стадії спостерігається децеребраційна ригідність; тривалість життя не перевищує 2 років.