ХЕНДА – ШЮЛЛЕРА – КРІСЧЕНА ХВОРОБА

ХЕНДА – ШЮЛЛЕРА – КРІСЧЕНА (A. HAND – A. SCHULLER – H. A. CHRIS TIAN) ХВОРОБА – хвороба з групи гістіоцитозів Х, яка характеризується інфільтрацією різних органів і тканин атиповими гістіоцитарними елементами. Захворювання найчастіше зустрічається в дітей віком 4–5 років, значно рідкісніше – у дорослих. У кіст ках, особливо в кістках черепа, виявляють множинні різної величини дефекти, заповнені м’якими пухлиноподібними гранульоматозними розростаннями жовто-сірого кольору. При втягненні в патологічний процес ц. н. с. спостерігається потовщення мозкових оболонок та інфільт ра ція тканини головного мозку. У легенях виявляються вузлики і тяжі гранульоматозних розростань. Спосте рі га ється збільшення печін ки, селезінки, лім фатичних вузлів. Мік ро скопічно пухлино подібні гранульоматозні розростання складаються із гістіоцитів із домішкою лімфоцитів, плазматичних клі тин, еозинофільних лейкоцитів. Характерна наявність великої кількості ксантомних (часто – гігантських багатоядерних) клі тин-макрофагів з пінистою вакуолізованою за рахунок накопичення холестерину і холестеринестерів цитоплазмою. Клінічно проявляється нецукровим діабетом, екзофтальмом, болями в кістках, деструкцією кісток, ураженнями шкіри.