ХЕРЖМАНСЬКОГО – ПУДЛАКА ХВОРОБА

ХЕРЖМАНСЬКОГО – ПУДЛАКА (F. HERMANSKY – P. PUDLAK) ХВОРОБА – спадкове (успадкування за аутосомно-рецесивним типом) захворювання, що належить до групи тромбоцитопатій. Характеризується порушенням структури і функції тромбоцитів, а також альбінізмом і відкладенням цероїдопо дібного пігменту в кістковому мозку. Патологія тромбоцитів зумовлена відсут ністю або різким зменшенням вмісту в них щільних гранул, що призводить до порушення агрегації тромбоцитів і утворення клітинних тромбів у пошкоджених кровоносних судинах, розвитку під вищеної кровоточивості.