КІРНСА – СЕЙРА СИНДРОМ

Головна / Глосарій / КІРНСА – СЕЙРА СИНДРОМ

КІРНСА – СЕЙРА (T. P. KEARNS – G. P. SAYRE) СИНДРОМ – поєднання очних і серцевих симптомів; описані спорадичні випадки захворювання; К.- С. с. проявляється після 20 років; спостерігається зовнішня офтальмоплегія; з часом розвивається пігментна дегенерація сітківки, яка характеризується скупченнями пігменту на периферії сітківки, що за формою нагадують остеокласти; гемералопія, яка з часом ускладнюється випадінням полів зору; кардіальні симптоми проявляються спочатку порушеннями внутрішньошлуночкової провідності за типом неповної або повної блокади правої ніжки пучка Гіса, з часом розвиваються ознаки дво- і трипучкової блокади, що переходить у повну атріовентрикулярну блокаду; можуть спостерігатися також атаксія, м’язові парези, дебільність, малий або карликовий зріст, гіпогонадизм.