«КЛЕНОВОГО СИРОПУ» ХВОРОБА

«КЛЕНОВОГО СИРОПУ» ХВОРОБА – порушення обміну лейцину, ізолейцину, валіну, алоізолейцину; у залежності від дефекту ферменту розрізняють класичну, переміжну, проміжну і тіамінозалежну форми захворювання.