«КЛЕНОВОГО СИРОПУ» ХВОРОБА КЛАСИЧНА

К. С. Х. КЛАСИЧНА – порушення обміну лейцину, ізолейцину, валіну і ало ізолейцину внаслідок дефекту декарбо ксилази розгалуженоланцюгових кетокислот; клінічно проявляється порушенням рефлексів, гіпертонусом, специфічним запахом сечі та поту, судомами, комою.