«КЛЕНОВОГО СИРОПУ» ХВОРОБА ПЕРЕМІЖНА

К. С. Х. ПЕРЕМІЖНА – порушення обміну лейцину, ізолейцину, валіну і ало ізолейцину внаслідок часткового дефекту декарбоксилази розгалуженоланцюгових кетокислот; симптоматика проявляється тільки при стресових ситуаціях (гарячка, інфекції).