К. С. Х. ПРОМІЖНА – порушення обміну лейцину, ізолейцину, валіну і ало ізолейцину внаслідок порушення активності ферменту декарбоксилази розгалуженоланцюгових кетокислот (актив ність – проміжна між класичною і переміжною формами); клінічно проявляється затримкою розвитку, неврологічними симптомами; виражена клінічна картина розвивається при стресі.