«КЛЕНОВОГО СИРОПУ» ХВОРОБА ТІАМІНОЗАЛЕЖНА

К. С. Х. ТІАМІНОЗАЛЕЖНА – порушення обміну лейцину, ізолейцину, валіну і алоізолейцину внаслідок дефекту кофактора, що стабілізує активність декарбоксилази розгалуженоланцюгових кетокислот; клінічно проявляється гарячкою, інфекціями, які появляються тільки при стресі.