КОСТМАННА СИНДРОМ

Головна / Глосарій / КОСТМАННА СИНДРОМ

КОСТМАННА (R. KOSTMANN) СИНДРОМ – спадкова хвороба (аутосомно-рецесивне успадкування), що виникає в ранньому дитячому віці і характеризується майже повною відсутністю нейтрофілів у периферійній крові, гній ничковими ураженнями шкіри, під шкірної тканини, слизових оболонок і легень; зумовлена гальмуванням до зрівання нейтрофілів на рівні проміє лоцита.