К.- Я. Х., РОДИННА ФОРМА – К.- Я. х., яка характеризується аутосомно-домінантним типом успадкування; є також незаперечні докази трансмісивності захворювання; середня тривалість хвороби 7,6 місяців; спостерігаються інтелектуально-мнестичні розлади; з часом розвивається виражена дизартрія (мова нагадує «салат слів»), швидко прогресує деменція та атаксія з міоклонією; хворі можуть стати німими або абсолютно сліпими; більшість із неврологічних симп томів є мозочковими або зоровими.