К.- Я. Х., СПОРАДИЧНА ФОРМА – форма К.- Я. х., що спостерігається у хворих, в яких не виявлений ні спадковий, ні інший етіологічний фактор; розглядаються два можливих механізми розвитку захворювання: 1) розвиток хвороби пов’язується з віковою набутою підвищеною здатністю до соматичної мутації PRNP гена, 2) довільне перетворення пріон-протеїну PrP в PrP-Sc в одному або кількох нейронах; початок захворювання дуже часто непомітний, проявляється прогресуючим руйнуванням інтелекту, інколи з появою неврологічних ознак ураження мозочка та відділів мозку, що відповідають за зорову пам’ять; бурхливий розвиток хвороби призводить до глибокої деменції з мовчазністю і міоклонією; прогноз несприятливий, хворі помирають через 2-12 місяців.