ЛІ ХВОРОБА

ЛІ (D. LEIGH) ХВОРОБА – спадкова хвороба ц.н.с., що належить до групи демієлінізуючих захворювань; характеризується прогресуючим дистрофічним ураженням білої речовини головного і спинного мозку; розрізняють 2 варіанти клі нічного перебігу захворювання. Рання ди тяча швидкопрогресуюча форма характеризується появою клінічних симп томів у дітей перших двох років життя з летальним результатом через 1–2 роки; при більш доброякісній формі симптоми захворювання проявляються у віці 10–15 років; ді агноз підтверджується виявленням у біолог ічних рідинах інгібітора тіаміндифосфату-АТФ-фосфотрансферази, гіпоглікемією і підвищеним вміс том у сироватці крові мо лочної, пі ровиноградної кислот і аланіну.