ЛІМФОМА З В-КЛІТИН МАРГІНАЛЬНОЇ ЗОНИ

Л. З В-КЛІТИН МАРГІНАЛЬНОЇ ЗОНИ – розрізняють два варіанти пухлини: моноцитоїдна В-клітинна лімфома і В-клітинна лімфома низького ступеня злоякісності MALT(асо ційована з слизовими оболонками лімфоїдна тканина)-типу; за клінічними проявами, імунофенотипом та морфологією ці новоутвори схожі; клітинний склад лімфом із маргінальної зони відрізняється значною гетерогенністю: центроцитоподібні клітини, моноцитоїдні В-клітини, малі лімфоцити, плазматичні клітини; останні в 40 % випадків моноклонові; можуть зустрічатися в невеликій кіль кості бластні клітини (центробласто- та імунобластоподібні); у лімфатичних вузлах (нодальна локалізація) при частковому їх ураженні пухлинні клітини локалізуються перисинусоїдально, парафолікулярно або в маргінальній зоні; при екстранодальному ураженні пухлинні клітини інфільтрують епітелій, формуючи, так звані, лімфоепітеліальні ураження; В-клітинні лімфоми низького ступеня злоякісності MALT-типу практично не відрізняються від псевдопухлинних або псевдолімфоматозних уражень, насамперед шлунково-кишкового тракту, легень, слинних залоз; визначальним у діагностиці лімфом із клітин маргінальної зони є імуногістохімічне дослідження; екстранодальні лімфоми зустрічаються в дорослих; в анамнезі в багатьох пацієнтів ауто імунні захворювання (хвороба Шегрена, тиреоїдит Хашімото) або хелікобактерний гастрит; найчастіше уражаються слизові оболонки (MALT-тип), але можлива локалізація в шкірі, м’яких тканинах; дисемінація пухлини спостерігається більш як у 30 % випадків, часто за екс транодальним типом; перебіг в’ялий; можлива трансформація у великоклітинну лімфому; нодальна лімфома маргінальної зони може виникати як у хворих з екстранодальними лімфомами MALT-типу, так і первинно в лімфатичних вузлах з наступною нодальною дисемінацією; при цьому типі лімфоми можливе ураження кісткового мозку та периферійної крові; перебіг в’ялий; можлива трансформація у великоклітинну лімфому.