МАРФАНА СИНДРОМ

МАРФАНА (B. J. A. MARFAN) СИНДРОМ (1) – симптомокомплекс, що зумовлений спадковою (успадкування за аутосомно-домінантним типом) вадою розвитку сполучної тканини; характерним є накопичення в організмі хворого вільних або слабко пов’язаних з білком кислих глікозаміногліканів типу хондроїтинсірчаної і гіалуронової кислот; М. с. проявляється такими постійними ознаками: різко виражена астенічна конституція, «пташиний» вираз обличчя (вузький череп, зрізане або виступаюче підборіддя, близько розміщені одне до одного очі); вушні раковини тонкі і малоеластичні, очі з синіми склерами, підвивих або вивих кришталика; грудна клітка має лійкоподіб ну форму, різко виражені кіфоз і сколіоз, широкі міжреберні проміжки, гострий епігастральний кут, тонкі і довгі ребра; диспропорція в рості тулуба та кінцівок, кисті та ступні довгі, з тонкими, «павукоподібними» пальцями; спостерігається загальна гіпотонія, невиражений розвиток м’язової тканини, недорозвиток під шкірної тканини, розхитаність суглобів. (2) – спа стична параплегія у хворих з вродженим сифілісом; спостерігається спастична параплегія без розладів трофіки та чутливості, паренхіматозний кератит; короткозорість; атрофія зорового нерва; слабоумство; позитивний симптом Аргайла Робертсона; позитивна реакція Вассермана.