МАРОТО – ЛАМІ ХВОРОБА

МАРОТО – ЛАМІ (P. MAROTEAUX – M. E. J. LAMY) ХВОРОБА – спадкове (успадкування за аутосомно-рецесивним типом) захворювання, в основі якого лежить дефіцит N-ацетилгалактозамін-4-сульфатази (арилсульфатази В), що розщеплює дерматансульфат, внаслідок чого спостерігається значне накопичення дерматансульфату в різних тканинах і органах та збільшене виділення його з сечею; проявляється карликовістю, змінами скелета, гепатоспленомегалією, помутнінням рогівки; інтелект збережений.