МАРОТО – ЛАМІ СИНДРОМ
МАРОТО – ЛАМІ (P. MAROTEAUX – M. E. J. LAMY) СИНДРОМ (1) – спадкова (успадкування за рецесивним, зчепленим з Х-хромосомою типом) спондилоепіфізарна дисплазія; проявляється здебільшого після 10літнього віку; спостерігається диспропорційний низький або карликовий зріст (внаслідок сплющення хребців відносне укорочення тулуба) з нормальними за довжиною кін цівками; торакальний кіфоз, підсилений поперековий лордоз, опуклість груднини, звуження таза; при рентгенологічному дослідженні – генералізована плати спондилія з деформацією тіл хребців; гіпо плазія тазових кісток. (2) – спадкова (успадкування за аутосомно-рецесивним типом) доброякісна генералізована хондродистрофія та дизостоз з дисплазією скелета; при рентгенологічному дослідженні спостерігається потовщення і гомогенізація всіх кісток, розширення швів черепа; характеризується дис пропорційним низьким зростом з відносно короткими кінцівками; краніоцефальною дистрофією – відносно велика голова з випинаючими лобними і потиличними виступами, велике тім’ячко не закривається до зрілого віку; гіпоплазією нижньої щелепи, аномаліями розміщення зубів, підвищеною схильністю до карієсу; часто – аномаліями грудної клітки, гіпоплазією пальців, брахідактилією, гіпоплазією нігтів, множинними спонтанними переломами; розумовий розвиток нормальний.