МЕЛНІКА – НІДЛЗА СИНДРОМ

МЕЛНІКА – НІДЛЗА (J. C. MELN ICK – C. F. NEEDLES) СИНДРОМ – різновид спадкової (успадкування за аутосомно-домінантним типом) остеодисплазії; при народженні спостерігається недостатня маса та довжина тіла; розвивається диспропорційний низький зріст, який з часом переходить у диспропорційний нормальний зріст; спостерігається нерівномірно виражений остео склероз черепа, переважно його основи та піраміди скроневої кістки; потовщення метафізів та укорочення і S-подібне викривлення довгих трубчастих кісток, неоднакова товщина коркової речовини кісток, дисплазія хребців, особливо шийних та поперекових, дисплазія лопатки (потовщення і укорочення) і таза (гіпоплазія і асиметричність клубової, лобкової і сідничної кісток, вальгусне розміщення кульшових суглобів; проявляється деформацією обличчя і черепа (незначний гіпертелоризм, витрішкуватість, відстовбурчені вуха, мікрогнатія, опуклий високий лоб); аномалії розміщення зубів та прикусу; запізніле закриття тім’ячок; опущені вузькі плечі, малорухомість ліктьових суглобів, Х-подібні ноги, гіпо плазія великих пальців рук з вираженим укороченням кінцевих фаланг; деформація кульшового суглоба та ніг уже в ранньому дитинстві викликають порушення ходьби; з часом внаслідок спастичного перевантаження розвиваються болючий коксартроз та кульгавість.