МІЄЛОМНА ХВОРОБА

МІЄЛОМНА ХВОРОБА – форма парапротеїне мічних гемобластозів; характеризується неопластичною проліферацією плазматичних клітин з продукцією моноклонових імуноглобулінів (парапротеїнів) або їх фрагментів; залежно від класу і типу парапротеїнів, що синтезуються, виділяють такі імунохімічні варіанти М. х.: G-, A-, D-, E-мієлому, мієлому Бенс-Джонса (хвороба легких ланцюгів), несекретуючі і диклонові мієломи; пухлинні розростання плазматичних клітин первинно локалізуються в кістковому мозку, головним чином, плоских кісток; вони складаються із зрілих плазмоцитів, плазмобластів, проплазмо бластів, лімфоплазмоцитарних клітин; прогресування мієломи характеризується наростанням об’єму вогнищевих скупчень, їх злиттям, розвитком дифузної інфільтрації кісткового мозку мієломними клітинами; клінічно М. х. проявляється болями в кістках, корінцевими болями, нормохромною нормоцитарною негемолітичною анемією, патологічними переломами кісток у місцях їх пухлинної деструкції, розвитком гемі- і парапарезів та плегій при стисненні головного і спинного мозку пухлиною, розвитком параамілоїдозу нирок у поєднанні з блокадою канальців білковими агломератами, що призводить до незворотної уре мічної інтоксикації; інфекційними ускладненнями, які пов’язані з імунодефіцитним станом.