МІОПАТІЯ

МІОПАТІЯ (1) – первинне, або ідіопатичне, захворювання м’язів. (2) – спадкові захворювання м’язів, які характеризуються зменшенням кількості м’язових волокон у пучках, різкою дифузною різнокаліберністю волокон, що збереглися, з переважанням серед них атрофованих волокон, гіаліновою і вакуольною дистрофією, дискоїдним і коагуляційним некрозом окремих волокон, розщепленням гіпертрофованих волокон, розростанням сполучної і жирової тканини в ендо- і перимізії; у кінцевих стадіях М. спостерігаються невеликі острівці із атрофованих м’язових волокон; М. є в більшості випадків проявом мітохондріальної недостатності, про що свідчать специфічні морфологіч ні ознаки мітохондріальної дисфункції: 1) феномен «рваних червоних волокон»; 2) зниження або порушення розподілення в міоциті активності мітохондріальних ферментів; 3) помірне, або в першу чергу субсарколемальне, підвищення вмісту включень ліпідів, глікогену, конгломератів кальцію; неспецифічні ознаки м’язової патології, які можливі (але не обов’язкові) при мітохондріальній дисфункції: 1) наявність саркоплазматичних мас (гомогенних субсарколемальних ділянок саркоплазми); 2) помірна кіль кість дрібновогнищевих некрозів м’язових волокон; 3) тотальні некрози окремих м’язових волокон без вираженого наступного фагоцитозу гомогенного детриту; 4) ознаки підвищення регенераторної активності (вогнищева базофілія саркоплазми, підвищення кількості м’язових ядер, активізація міосателітоцитів, розщеплення і (або) «брунькування» міонів); зміни в мітохондріях: 1) значні скупчення органел під сарколемою і між міофібрилами; 2) поліморфізм з наявністю великих, подовжених, форм, що брунькуються і (або) переважання дрібних овальних органел; 3) дезорганізація архітектоніки та структури крист, їх набухання, фрагментація, втрата; 4) наявність депозитів кальцію, кристалічних включень; 5) лізис органел за участю лізосом, утворення мембранних тілець; 6) зниження активності мітохондріальних ферментів; основними клінічними проявами М. є м’язова слаб кість, атрофія, пониження м’язового тонусу, пониження або від сутність сухожилкових рефлексів, зміна біоелектричної активності м’язів.