МІТОХОНДРІАЛЬНА НЕДОСТАТНІСТЬ

МІТОХОНДРІАЛЬНА НЕДОСТАТ НІСТЬ – порушення реалізації функцій мітохондрій; до основних проявів М. н. у хворих належать: метаболічний ацидоз (у спокої та при навантаженні); збільшення концентрації лактату і пірувату в плазмі крові, сечі, лікворі; збільшення коефіцієнта лактат/піруват понад 20; транзиторна гіпоглікемія, викривлення «цукрової кривої»; підвищення активності м’язових ферментів (креатинкінази та ін.); наявність органічних ацидурій та гіпераміноацидурій; зміни в спектрі ліпідів та фосфоліпідів крові; збільшення в плазмі крові рівня продуктів перекисного окислення ліпідів; зниження антиокислюваної активності плазми крові.