МОРВАНА СИНДРОМ

МОРВАНА (A. M. MORVAN) СИНДРОМ (1) – різновид міоклонії, який інколи спостерігається при різних інтоксикаціях, інфекційних захворюваннях, ревматизмі; припускається успадкування за аутосомно-домінантним типом; початок хвороби поступовий із загальною м’язовою слабкістю, дифузним болем або судомами; пізніше спостерігається фібрилярне посмикування м’язів (переважно стегна і литкових м’язів) та гіперкінези; вегетативні зрушення – сильне (інколи профузне) потовиділення, постійна вологість долонь і ступень; еритема долонь та ступень; акродинія, схильність до набряків; шкірний свербіж; пришвидшений пульс; схуднення; у чоловіків часто імпотенція; відчуття страху, пригнічений настрій, незадовільний сон. (2) – спадкова (успадкування за аутосомно-домінантним типом) корінцева чутлива невропатія; розвивається переважно в дорослих; спостерігається зниження та поступове зникнення больо вої, температурної та тактильної чутливості на нижніх кінцівках, частіше симетричні трофічні виразки гомілок. (3) – спадкова (успадкування за аутосомно-рецесивним типом) форма сирингомієлії в дітей; проявляється в ранньому дитячому або підлітковому віці поступовою втратою чутливості; у подальшому розвивається виражена клі нічна картина сирингомієлії, яка супроводжується викривленням рук; можливе відпадання фаланги або всього пальця.