МУКОВІСЦИДОЗ

МУКОВІСЦИДОЗ – тяжке системне спадкове захворювання аутосомно-рецесивного типу, спричинене мутацією гена на довгому плечі 7-ї хромосоми; характеризується системним ураженням залоз зовнішньої секреції; в основі патогенезу М. лежить секреція екзокринними залозами в’язкого слизу з порушеними фізико-хімічними властивостями; при за тримці слизового секрету в підшлунковій залозі виникає її атрофія з наступним фіброзом; клінічний поліморфізм, варіанти перебігу, частота і характер ускладнень М. значною мірою визначається його генетичною гетерогенністю.