НІМАНА ПІКА ХВОРОБА

НІМАНА – ПІКА (A. NIEMANN – L. PICK) ХВОРОБА – спадковий (успадкування за аутосомно-рецесивним типом) фосфатид-тезаурисмоз; зумовлений порушенням обміну складних ліпідів з накопиченням сфінгомієліну в ц. н. с., пе чінці, кістковому мозку, селезінці, лім фатичних вузлах, периферійній крові; проявляється в ранньому дитячому віці; спостерігається збільшення печінки, селезінки, лімфатичних вузлів; асцит; шкіра коричнювато-жовтуватого кольору; прогресуюче схуднення; порушення зору та слуху, незначна м’язова ригідність; олігофренія; інколи – “монголоїдний” вигляд; летальний результат – у перші роки життя.